許多小孩在成長(zhǎng)過(guò)程中要形成一個(gè)健康的生活方式，這樣可以幫助自己遠(yuǎn)離許多不必要的麻煩，這就需要家長(zhǎng)的幫助，就比如苯丙酮尿癥這種病，那么兒童苯丙酮尿癥怎么辦呢，下邊我們給大家介紹一下具體辦法。
診斷一旦明確，應(yīng)盡早給予積極治療，主要是飲食療法。開始治療的年齡愈小，效果愈好。飲食治療的目的是保持血中苯丙氨酸在0.24～0.6mmol/L。BH4缺乏型PKU給以藥物治療。
一般治療：主要適用于典型PKU以及血苯丙氨酸持續(xù)高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。對(duì)嬰兒可喂特制的低苯丙氨酸奶粉，幼兒期添加輔食應(yīng)以淀粉類、蔬菜、水果等低蛋白食物為主。苯丙氨酸需要量，2個(gè)月以內(nèi)約需50～70mg/(kg?d)，3～6個(gè)月約40mg/(kg?d)，2歲約為25～30mg/(kg?d)，4歲以上約10～30mg/(kg?d)，以能維持血中苯丙氨酸濃度在0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)為宜。飲食控制至少需持續(xù)到青春期以后。
患兒可以在低苯丙氨酸食品喂養(yǎng)的基礎(chǔ)上，輔以母乳和牛奶。每100毫升母乳含苯丙氨酸約40mg，每30ml牛乳含50mg。一般認(rèn)為要堅(jiān)持10年。在限制苯丙氨酸攝入飲食治療的同時(shí)，聯(lián)合補(bǔ)充酪氨酸或用補(bǔ)充酪氨酸取代飲食，在限制苯丙氨酸攝入的飲食治療過(guò)程中，應(yīng)密切觀察患兒的生長(zhǎng)發(fā)育營(yíng)養(yǎng)狀況，及血中苯丙氨酸水平及副作用。
副作用主要是其他營(yíng)養(yǎng)缺乏，可出現(xiàn)腹瀉、貧血(大細(xì)胞性)、低血糖低蛋白血癥和煙酸缺乏樣皮疹等。
隨著孩子年齡的增長(zhǎng)，一些蔬菜、水果、谷類產(chǎn)品等可以加入飲食中，但是不能喂養(yǎng)普通牛奶、奶酪、雞蛋、肉類、魚類和其他高蛋白食品?？墒呛⒆颖仨氝B續(xù)吃含有高蛋白質(zhì)和必需營(yíng)養(yǎng)但只含少量或不含苯丙氨酸的特殊配方奶粉。
