藥能為人解除病痛，但也可能造成傷害，生活中，很多人因用藥不當(dāng)或藥物不良反應(yīng)住院治療，得了苯丙酮尿癥用藥有哪些呢，今天我們就介紹兒童苯丙酮尿癥用藥都有哪些?希望能幫助大家。
低苯丙氨酸飲食主要適用于典型PKU以及血苯丙氨酸持續(xù)高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白質(zhì)的必需氨基酸，完全缺乏時亦可導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)損害，因此對嬰兒可喂給特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼兒期添加輔食時應(yīng)以淀粉類、蔬菜、水果等低蛋白食物為主。苯丙氨酸需要量，2個月以內(nèi)約需50—70mg/(kg.d)3—6個月約40mg/(kg.d)，2歲均約為25—30mg/(kg.d)，4歲以上約10—30mg/(kg..d)，以能維持血中苯丙氨酸濃度在0.12—0.6mmol/L(2—10mg/dl)為宜。飲食控制至少需持續(xù)到青春期以后。
BH4、5—羥色胺和L—DOPA主要用于BH4缺乏型PKU，除飲食控制外，需給予此類藥物。需給苯丙酮尿癥患兒供給充足的熱量，以脂肪和碳水化合物作為其熱量的主要來源，為了減少苯丙氨酸的攝入量，可多選用藕粉、土豆、粉絲、淀粉、糖等作為碳水化合物的主要來源。注意供給充足的維生素和無機(jī)鹽，對不含苯丙氨酸的食物可按需隨意選用。
苯丙酮尿癥的藥物：
1、經(jīng)典性PKU、中度高苯丙氨酸血癥和輕度高苯丙氨酸血癥的治療：減少含蛋白質(zhì)較高的食物的食入，給予不含苯丙氨酸的配方奶粉或蛋白粉。
2、6-丙酮酰四氫蝶呤合成酶缺乏型及二氫蝶啶還原酶缺乏型的治療：服用四氫生物蝶呤治療，不需要給予特殊奶粉治療，同時給予5-羥色胺及左旋多巴治療。
3、四氫生物喋呤反應(yīng)性苯丙酮尿癥的治療：給予不含苯丙氨酸的特殊奶粉或蛋白粉治療。
