人吃五谷雜糧哪有不生病的呢，生病了就要去醫(yī)院做各種檢查，其實(shí)有些病只要人們?cè)谌粘Ｉ钪卸嘧⒁庖恍┛杀苊饣蛘卟粚?dǎo)致病情嚴(yán)重，下面我們就對(duì)苯丙酮尿癥社區(qū)防治建議做一些了解吧。
低苯丙氨酸飲食療法是目前治療經(jīng)典型PKU的惟一方法，治療的目的是預(yù)防腦損傷。飲食療法的原則是使苯丙氨酸的攝入量能保證生長(zhǎng)和代謝的最低需要量。由于患者肝臟苯丙氨酸羥化酶的缺少，使苯丙氨酸不能正常代謝生成酪氨酸而在血液中大量蓄積，造成神經(jīng)系統(tǒng)損害，且苯丙氨酸又經(jīng)旁路代謝生成苯丙酮酸，苯乙酸，經(jīng)尿液大量排出，造成患兒尿液有鼠尿味。苯丙氨酸是必須氨基酸，供應(yīng)不足也會(huì)導(dǎo)致生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，嚴(yán)重會(huì)導(dǎo)致死亡。所以，苯丙氨酸既不能攝入太多，也不能攝入太少，由于天然蛋白質(zhì)中均含有百分之4～6的苯丙氨酸，所以必須控制天然蛋白質(zhì)的攝入，而以低或無(wú)苯丙氨酸的奶粉，蛋白粉作為PKU患兒蛋白質(zhì)的主要來(lái)源?？偟鞍踪|(zhì)攝入量中百分之80來(lái)自人工蛋白質(zhì)，百分之20來(lái)自天然蛋白質(zhì)，還要保證給予足夠的熱量。治療中既要嚴(yán)格限制苯丙氨酸的攝入，以防止苯丙氨酸及其代謝產(chǎn)物的異常蓄積，又要滿足機(jī)體的需要，從而保證患兒的正常發(fā)育。對(duì)乳兒母乳仍是最好的飲食，給予計(jì)算量的母乳，對(duì)患兒的發(fā)育十分有利，因此切忌停喂母乳。
飲食治療還必須考慮到個(gè)體的差異，由于患兒苯丙氨酸羥化酶的活性缺陷程度差別很大，因此飲食治療要堅(jiān)持個(gè)體化的原則，而且由于各年齡段患兒蛋白質(zhì)，熱量，苯丙氨酸需要量和耐受量的不同，應(yīng)根據(jù)每個(gè)患兒的年齡，體重，血Phe濃度制定和調(diào)整食譜，使血苯丙氨酸濃度控制在適當(dāng)?shù)乃健?img alt="苯丙酮尿癥社區(qū)防治建議是什么" src="https://file.fh21static.com/fhfile1/M00/56/2C/o4YBAGJFis-AQ5HUAABjGxlGixs994.jpg" />一般一歲以下患兒每個(gè)月調(diào)整一次食譜，一歲以上的可兩個(gè)月調(diào)整一次，學(xué)齡兒童可以3～4個(gè)月調(diào)整一次。
避免近親結(jié)婚，雜合子之間不應(yīng)婚配，開展新生兒篩查以早期發(fā)現(xiàn)PKU患兒，早期開始治療，以防止發(fā)生智力低下。對(duì)于已有PKU患兒的家庭再次生育時(shí)可進(jìn)行產(chǎn)前診斷，即在懷孕早期或中期抽取胎兒絨毛或羊水，通過(guò)基因診斷，診斷胎兒是正常兒，攜帶者還是患兒，據(jù)此做出繼續(xù)妊娠或終止妊娠的決定。
