普通人群中腦血管畸形的發(fā)生率為0.1~4.0%。四種類型的先天畸形得到過描述,依照發(fā)病率高低依次為:發(fā)育中的靜脈異常;動靜脈畸形;毛細血管擴張癥;海綿狀血管畸形。
發(fā)育中的靜脈異常在尸檢中最常見,發(fā)生率約為2%,繼而為動靜脈畸形(1%),毛細血管畸形(毛細血管擴張0.7%),和海綿狀血管畸形(0.4%)。發(fā)育中的靜脈異常和毛細血管擴張癥通常是良性,而海綿狀血管畸形和動靜脈畸形通常具有很大的傾向會導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)損害。
海綿狀血管畸形(CMs)又稱之為海綿狀血管瘤(cavernousangiomas,cavernomas,cavernoushemangiomas)。它們可散發(fā),也可呈家族性分布。
三個基因位點(CCM1,CCM2,和CCM3)和海綿狀血管畸形關(guān)系密切。
幾乎所有西班牙裔美國人中的家族型腦海綿狀血管畸形都和定位于7q的CCM1源突變(foundermutation)有關(guān)。而非西班牙裔美國人中的家族型腦海綿狀血管畸形則定位于7p15-p13的CCM2突變、3q25的CCM3突變有關(guān)。
肉眼觀,海綿狀血管畸形呈特征性的桑椹樣(mulberry)外觀,表現(xiàn)為充血的、紫色的團簇。從2mm到幾厘米不等。
顯微鏡下顯示的海綿狀血管畸形是由擴張的、薄壁的毛細血管構(gòu)成,此種毛細血管由單一的內(nèi)皮襯里和菲薄的纖維化外膜組成。彈性纖維和平滑肌在血管壁中不曾顯現(xiàn)。
在海綿狀血管畸形的典型描述中,病變之間并不夾雜腦組織,然而這并不是診斷海綿狀血管畸形的必要標準。一組71例海綿狀血管畸形的組織學(xué)研究發(fā)現(xiàn),70%的標本中可見腦實質(zhì)充填,其它研究也發(fā)現(xiàn)了部分病變標本中有腦組織摻雜。
因為既往的出血,海綿狀血管畸形周圍的組織通常是充滿含鐵血黃素的神經(jīng)膠質(zhì)。這些組織包含擴張的毛細血管,后者可以被描述為毛細血管擴張(telangiectasias)。此發(fā)現(xiàn)支持毛細血管擴張癥和海綿狀血管畸形本為一體的概念,實際上代表了海綿狀血管畸形發(fā)育中的兩個終端。炎癥、鈣化和罕見的骨化都可以在海綿狀血管畸形中見到,通常是在大腦的病變中。
發(fā)育中的靜脈異常(DVAs)可能和海綿狀血管畸形有關(guān)聯(lián)。
一組102例發(fā)育中的靜脈異常的患者,其中23%與海綿狀血管畸形有聯(lián)系;和幕上相比,這些病變多位于幕下結(jié)構(gòu)中。另一組57例海綿狀血管畸形中并存,發(fā)育中的靜脈異常的占25%,35%的患者存在和海綿狀血管畸形有關(guān)的靜脈引流的不典型模式。
大腦半球是海綿狀血管畸形最常見的位置(70~90%)。幕上所有區(qū)域均見報道,但最常見于皮層下,尤其是感覺運動皮層(rolandic)和顳葉區(qū)域。位于后顱窩的海綿狀血管畸形占25%,主要位于橋腦和小腦半球。文獻報道中脊髓海綿狀血管畸形僅為36例。
血管瘤是由胚胎期間成血管細胞增生而形成的先天性良性腫瘤或血管畸形,毛細血管型血管瘤表現(xiàn)為鮮紅或紫紅色斑塊,海綿型血管瘤危害較大,可侵襲周圍組織及因外傷或潰瘍而發(fā)生嚴重出血,還可引起嚴重感染??墒中g(shù)切除、放射治療、冷凍治療、硬化劑注射等治療。
血管瘤通常是體內(nèi)的激素水平發(fā)生改變引起的,也有可能是長時間處于空氣質(zhì)量較差的地方引起的。在早期,患處的顏色會比較深,隨著病灶的持續(xù)惡化,可能就會引發(fā)皮膚松弛、皮膚萎縮等癥狀。甚至還會引發(fā)潰瘍。如果出現(xiàn)了血管瘤,可以在局部涂抹普萘洛爾軟膏進行治療。也可以通過手術(shù)切除進行治療。在平時生活中,要多注意休息。
血管瘤復(fù)發(fā)了可以使用冷凍、激光的方法治療。而血管畸形由于發(fā)現(xiàn)的時候血管腫塊已經(jīng)比較大了,需要做手術(shù)切除或者放射治療等。管瘤的發(fā)生率和轉(zhuǎn)移率是由血管畸形引起的,這種情況屬于良性腫瘤。經(jīng)CT或磁共振檢查,如果腫瘤很大,可以對動脈血管進行介入性栓塞。
血管瘤的原因比較多,如孕期使用孕酮等藥物,或飲食中含一些激素的食物,或情感影響,這可能促進血管瘤的形成。血管瘤一般治療方法有西醫(yī)、外科、中醫(yī)、理療等。建議患者平時注意休息,不要勞累,不吃辛辣刺激性的食物。
血管瘤的手術(shù)費用比較高昂,各地收費標準存在很大的差異,并且不同的部位以及血管瘤的大小不相同,也會對手術(shù)費用造成很大的影響。通常血管瘤手術(shù)的費用,大約在1~20萬元之間?;颊呷绻麨槠つw表面的血管瘤,治療相對比較簡單,手術(shù)費用通常也會比較低,大約需要1萬元左右。但是一些比較復(fù)雜的部位,進行手術(shù)費用則會相對比較高,例如肝臟血管瘤手術(shù)費用有可能會達到4~5萬元。如果為腦血管瘤,價格有可能達到15~20萬元。
該病病因不明,有研究表明,妊娠期應(yīng)用黃體酮或接受絨毛膜穿刺、妊娠期高血壓病及嬰兒出生時低體重可能與血管瘤的形成有關(guān)。有認為血管瘤是人體胚胎發(fā)育過程中,特別是在早期血管性組織分化階段,由于其控制基因段出現(xiàn)小范圍錯構(gòu),而導(dǎo)致其特定部位組織分化異常,發(fā)展成血管瘤。
血管瘤癥狀表現(xiàn)在患者的皮膚會出現(xiàn)不同的腫塊,呈紫色,質(zhì)地柔軟,用手輕輕按壓會變形,主要出現(xiàn)在面部、四肢和軀干的皮膚。如果血管瘤位置較深而不波及皮膚的患者,除局部顯現(xiàn)形態(tài)不規(guī)則的輕、中度膨隆外,膚色并無明顯改變。同時血管瘤也可見于粘膜下層,粘膜表面呈暗藍色改變,淺表腫瘤呈現(xiàn)藍色或紫色。
血管瘤是一種良性的腫瘤,并不是很危險。如果血管瘤比較大,已經(jīng)嚴重影響了患者生活,最好是要及時治療的,一般可以選擇介入治療或者是手術(shù)切除治療,是沒有什么危險的。要正規(guī)的醫(yī)院做手術(shù),可以保證手術(shù)的安全性。
血管瘤是一種良性占位性病變,又稱血管畸形,多由先天性血管發(fā)育不良,血管異常擴張引起的毛細血管炎癥引起,對人體影響不大。多發(fā)于嬰兒出生時或者出生后不久,針對此疾病可根據(jù)病情輕重采取措施治療,如果不伴有增大,或者其它不適癥狀,建議暫行觀察,若期間出現(xiàn)增大或者伴有不適,此時是需要通過手術(shù)切除的方式來治療。殘余的胚胎成血管細胞,活躍的內(nèi)皮樣胚芽向鄰近組織侵入,形成內(nèi)皮樣條索,經(jīng)管化后與遺留下的血管相連而形成血管瘤,瘤內(nèi)血管自成系統(tǒng),不與周圍血管相連,平時要注意局部的衛(wèi)生,密切觀察病情。
血管瘤有可能會自行消退,但與腫瘤性質(zhì)也有一定的關(guān)系。如果血管瘤是屬于良性腫瘤,大多能夠自行消退,但有可能會留下不同程度的色素沉著以及疤痕。但若是惡性腫瘤,則自行消退的可能性比較小,需要遵從醫(yī)生指導(dǎo)使用藥物或者采取手術(shù)方法進行治療。同時在治療期間也要注意保持皮膚的清潔衛(wèi)生,盡量不要用手擠壓,而且也不宜穿緊身的衣服。