靜脈曲張與布加綜合征的區(qū)別是什么 又該如何治療呢

不久前，有一復(fù)發(fā)靜脈曲張患者托人找我治療?；颊邽橹心昱?，一年前在外院行雙下肢靜脈曲張手術(shù)，不久即復(fù)發(fā)。聽(tīng)說(shuō)我擅長(zhǎng)血管外科疑難病的治療和微創(chuàng)技術(shù)治療靜脈曲張，她托朋友找到我，要求來(lái)我院讓我親自給她手術(shù)。

我仔細(xì)聽(tīng)了病人的病史，檢查了雙下肢情靜脈曲張請(qǐng)況，覺(jué)得不是一般的靜脈曲張，不排除布加綜合征。給病人做了超聲檢查，發(fā)現(xiàn)患者下腔靜脈血管?chē)?yán)重狹窄，周?chē)榇罅總?cè)枝血管建立，證實(shí)了布加綜合征的診斷。原來(lái)該病人的雙下肢靜脈曲張是由于下腔靜脈血管?chē)?yán)重狹窄導(dǎo)致下肢靜脈回流受阻而導(dǎo)致的。過(guò)去，治療這種病，常常需要開(kāi)胸開(kāi)腹做狹窄部位的切除，或者做自下腔靜脈到右心房的人造血管轉(zhuǎn)流術(shù)，手術(shù)創(chuàng)傷大，病人大傷元?dú)?。我仍然采取我擅長(zhǎng)的介入手段給病人成功。在大腿根部穿刺股靜脈，通過(guò)導(dǎo)管技術(shù)在下腔靜脈放置一枚支架，將狹窄的血管撐開(kāi)。由于下腔靜脈狹窄解除，下肢靜脈回流受阻的因素解除，術(shù)后第一天，病人雙下肢曲張靜脈即消失。

無(wú)獨(dú)有偶，我還遇到另一位病人長(zhǎng)期誤診為靜脈曲張，最后檢查也是布加綜合征。這里該病的診斷和治療做以簡(jiǎn)單介紹：

Budd-chiari綜合征

Budd-chiarisyndrome

是由于肝靜脈和或其開(kāi)口以上段下腔靜脈阻塞性病變引起的一種肝后性門(mén)脈高壓癥，常伴有下腔靜脈綜合征。

[同義名]Rokitansky綜合征，Budd綜合征，Chiari綜合征，布-加綜合征，肝靜脈血栓形成綜合征，肝靜脈阻塞綜合征，閉塞性肝靜脈血栓形成，下腔靜脈梗阻癥，肝靜脈閉塞病，下腔靜脈閉塞伴肝靜脈梗阻綜合癥。

[溯源與發(fā)展]首例Budd-chiari綜合征是Rokitansky于1842報(bào)道的肝靜脈血栓形成。1845年Budd在其《肝臟疾病》一書(shū)中首次簡(jiǎn)述了這一綜合征。1899年，Chiarir報(bào)告了10余例尸檢資料，首次詳述了該征的臨床和病理改變，故稱(chēng)為Budd-chiari綜合征。我國(guó)1957年曾在沈陽(yáng)發(fā)現(xiàn)1例，之后屢有報(bào)告。Budd-chiari綜合征是指因肝靜脈狹窄或阻塞所引起的肝臟血液循環(huán)障礙的一組疾病。

[發(fā)病機(jī)理]

在西方國(guó)家，布一加綜合征多因血液高凝狀態(tài)導(dǎo)致肝靜脈血栓所致，常不涉及下腔靜脈，或因肝臟明顯腫大外壓下腔靜脈而繼發(fā)下腔靜脈高壓。而在東方國(guó)家，則以發(fā)育異常為多見(jiàn)，最常見(jiàn)到肝靜脈部下腔靜脈的隔膜性病變。

引起肝靜脈阻塞的病變主要有：

1、肝靜脈血栓形成：多為原發(fā)性肝靜脈血栓形成。亦可繼發(fā)于真性紅細(xì)胞增多癥、白血病、血小板增多癥、口服避孕藥、非特異性血管炎等。

2、肝靜脈內(nèi)膜炎：多為原發(fā)性、閉塞性肝靜脈炎。亦可見(jiàn)于風(fēng)濕性及梅毒性肝靜脈炎。

3、先天性肝靜脈狹窄。

4、肝靜脈部下腔靜脈的先天性隔膜樣阻塞。

5、下腔靜脈血栓形成或索狀狹窄。

6、鄰近臟器的病變，如肝癌或轉(zhuǎn)移性癌腫、肝硬化等均可造成肝靜脈或下腔靜脈的受壓或阻塞。

本病可分為以下腔靜脈隔膜為主的局限性狹窄或阻塞型;彌漫性狹窄或阻塞型;肝靜脈阻塞型三型。在我國(guó)1989年統(tǒng)計(jì)各型分別占57%、38%和5%。

[臨床表現(xiàn)]肝靜脈阻塞后，可發(fā)展為淤血性肝硬化和門(mén)靜脈高壓;而下腔靜脈阻塞，則出現(xiàn)下腔靜脈回流受阻的表現(xiàn)。根據(jù)肝靜脈阻塞的部位不同，有不同的臨床表現(xiàn)。

急性期主要的特征是大量腹水和腹壁靜脈曲張，肝臟腫大，不同程度肝功能損害，重癥者肝功能迅速惡化，多在短期內(nèi)導(dǎo)致肝昏迷死亡。病情進(jìn)入慢性期后表現(xiàn)為頑固性腹水，肝脾腫大，側(cè)胸壁和側(cè)腹壁尤其是腰背部淺靜脈擴(kuò)張，此擴(kuò)張靜脈血流方向呈典型的自下而上型。

多數(shù)患者呈慢性經(jīng)過(guò)，逐漸發(fā)生臟腫大和腹水。此外病人常有全身乏力以及胃腸道淤血癥狀，如食欲不振、惡心、嘔吐等，還有相當(dāng)多的病人以下肢靜脈曲張為突出表現(xiàn)。

[診斷與鑒別診斷]有門(mén)脈高壓表現(xiàn)并出現(xiàn)胸、腹壁，特別是腰背部和雙下肢靜脈曲張者，應(yīng)高度懷疑本病。根據(jù)臨床癥狀和體征，實(shí)驗(yàn)室和影像學(xué)檢查，如CT血管造影(CTV)、核磁血管造影(MRV)、肝靜脈及下腔靜脈造影等可以確定診斷。

本征需與心力衰竭、縮窄性心包炎、肝硬化及門(mén)靜脈血栓形成等疾病鑒別。

[治療]

20世紀(jì)60年代以前內(nèi)科治療的效果及預(yù)后很差。60年代后由于各種外科手術(shù)和放射介入治療的興起，布一加綜合征治療發(fā)生了巨大變化，現(xiàn)已成為治療的主導(dǎo)方法。

1、去病因及對(duì)癥治療：包括原發(fā)病治療，以及應(yīng)用保肝藥物、利尿劑等，對(duì)急性血栓形成者，應(yīng)用抗凝治療。

3、手術(shù)治療：手術(shù)方式大致有6類(lèi)：①間接減壓術(shù)②斷流術(shù)③各種促進(jìn)側(cè)支循環(huán)的手術(shù)④直接減壓術(shù)包括腸系膜上靜脈和下腔靜脈或前二者與右心房之間的轉(zhuǎn)流手術(shù)⑤直視根治術(shù)⑥肝移植術(shù)。

4、血管腔內(nèi)介入治療：1979年，Eguchi首次應(yīng)用PTA技術(shù)治療成功治療了下腔靜脈膜性閉塞。1990年Furai等應(yīng)用內(nèi)支架植入治療下腔靜脈閉塞獲得成功。發(fā)展到目前，血管腔內(nèi)介入技術(shù)已成為Budd-chiari綜合征的首選治療方法，國(guó)內(nèi)Budd-chiari綜合征介入治療的總例數(shù)已超過(guò)1500例。

[預(yù)后]本病不經(jīng)手術(shù)治療，2年內(nèi)死亡率超過(guò)90%。預(yù)后與病理類(lèi)型及病情輕重有關(guān)，隔膜型手術(shù)及腔內(nèi)介入治療效果最好。肝內(nèi)型效果最差。慢性型如能早期手術(shù)及介入治療，則能降低死亡率。在最近的隨訪(fǎng)報(bào)道中，發(fā)現(xiàn)為數(shù)不少的病例術(shù)后10余年人工血管仍保持通暢。