紅斑狼瘡這四個字對于大部分人來說,都聽說過,但具體是什么病卻都不知悉,紅斑狼瘡是一種典型性的自身免疫性結(jié)締組織病,包括亞急性皮膚型紅斑狼瘡、盤狀紅斑狼瘡、藥物性紅斑狼瘡、新生兒紅斑狼瘡、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等幾種,這種病的發(fā)病人群一般在15歲至40歲,早期的時侯,這種病會有一些癥狀供大家來自行判斷,下在就來看一下紅斑狼瘡的早期癥狀都有哪些。
臨床標(biāo)準(zhǔn)
急性皮膚狼瘡或亞急性皮膚狼瘡
急性皮膚狼瘡:紅斑狼瘡皮疹(不計是否為軟化盤),大皰性紅斑狼瘡,系統(tǒng)性紅斑狼瘡的毒性表皮壞死松解變體,黃斑丘疹,光敏性紅斑狼瘡(在沒有皮肌炎的情況下)。
亞急性皮膚狼瘡:未硬化的銀屑病樣和/或環(huán)狀多環(huán)性病變,雖然偶爾伴有炎癥后蜘蛛沉著或毛細血管擴張,但無疤痕。
慢性皮膚狼瘡
典型盤狀皮疹局限于頸部以上或以下,肥大性紅斑狼瘡(疣狀)、血管性紅斑狼瘡(Profundis)、粘膜紅斑狼瘡、腫瘤紅斑狼瘡、兒童紅斑狼瘡、盤狀紅斑狼瘡/苔蘚重疊。
口腔潰瘍或鼻潰瘍
口腔:腭、頰、舌
鼻潰瘍
在沒有其他原因的情況下,如血管炎、白塞氏病、感染(皰疹病毒)、炎癥性腸病、反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎和酸性食物
無疤痕脫發(fā)
在沒有斑禿、藥物、鐵缺乏癥和雄激素性脫發(fā)等其他原因的情況下,彌漫性變薄或頭發(fā)脆弱,頭發(fā)明顯斷裂。
涉及2個或2個以上關(guān)節(jié)的滑膜炎
以腫脹或滲出為特征
2個或2個以上關(guān)節(jié)的壓痛和至少30分鐘的晨僵
漿膜炎
典型胸膜炎超過1天或胸腔積液或胸膜擦傷
典型的心包疼痛(坐位改善疼痛)超過1天或心包積液或心包擦傷或心包炎
在沒有其他原因的情況下,如感染、尿毒癥和德雷斯勒心包炎
腎性
尿蛋白/肌酐比值(或24小時尿蛋白)代表500毫克蛋白質(zhì)/24小時或紅細胞鑄型
神經(jīng)學(xué)
癲癇、精神病、多發(fā)性單核細胞炎(在沒有其他已知原因的情況下,如原發(fā)性血管炎)、脊髓炎、周圍神經(jīng)病變或腦神經(jīng)病變(在沒有其他已知原因的情況下,如原發(fā)性血管炎、感染和糖尿病)、急性混亂狀態(tài)(在沒有其他原因的情況下,包括中毒/代謝、尿毒癥、藥物)
溶血性貧血
白細胞減少(<4000/MM3)或淋巴細胞減少(<1000/MM3)
白細胞減少癥至少一次:在沒有其他已知原因的情況下,如Felty綜合征、藥物和門脈高壓。
淋巴管減少癥至少一次:在沒有其他已知原因的情況下,如皮質(zhì)類固醇、藥物和感染。
血小板減少(<100000/MM3)
在沒有其他已知病因的情況下至少有一次,如藥物、門靜脈高壓和血栓形成性血小板減少性紫癜。
紅斑狼瘡的早期癥狀
1、皮膚粘膜癥狀。這是最一般的癥狀,主要表現(xiàn)在面部出現(xiàn)紅斑,這種紅斑被稱為蝶形紅斑,在急性期的時侯為鮮紅色,會出現(xiàn)水腫情況,毛細血管也會開始擴張,嚴重的患者皮膚會萎縮,起水皰。
2、關(guān)節(jié)和肌肉癥狀。很多患者都會開始關(guān)節(jié)腫痛,特別是手指關(guān)節(jié),一般為對稱性的。
3、發(fā)和雷諾現(xiàn)象?;颊叩碾p手指頭會變色,一般為白色或紫色,當(dāng)患者緊張或者身處寒冷中時,全身的血管會開始冷縮,這個時侯四肢開始發(fā)冷并且變得蒼白。
4、脫發(fā)。在患病期間患者會出現(xiàn)脫發(fā)的情況,隨著病情的痊愈,頭發(fā)可以再長出來。
5、敏感。大部分的患者在受到日曬后由于紫外線的刺激,皮膚會瘙癢、紅腫,這是最常見的癥狀。
6、貧血。如果患者長期疲勞,血色素會隨之降低,血小板也會減少,這個時侯感染的機率大大升高,從而出現(xiàn)流鼻血、牙齦出血等。
近期免疫遺傳學(xué)研究也證明,當(dāng)缺乏的時候,系統(tǒng)性紅斑狼瘡的患病率增高,t細胞受體同紅斑狼瘡的易感性也有關(guān)系,腫瘤壞死因子α低水平,可能是狼瘡腎炎的遺傳基礎(chǔ),系統(tǒng)性紅斑狼瘡的易感性是多基因決定的,易感性是狼瘡的重要危險因素,但是有遺傳基因的患者,并不一定出現(xiàn)狼瘡的發(fā)作,因為狼瘡的發(fā)作,還與其他的一些環(huán)境因素等有關(guān)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)生,有一定的遺傳因素,5%的病人有家族發(fā)病的病史,患者親屬中如同孿生姐妹、母女等,患本病的機會更多。
血常規(guī)檢查是不可以查出紅斑狼瘡的,因為血常規(guī)并無特異性的指標(biāo)可以確診狼瘡。當(dāng)然,系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者,往往會累及到血液系統(tǒng),出現(xiàn)一些相應(yīng)的表現(xiàn),比如通常會出現(xiàn)白細胞減少、血小板減少,也可能出現(xiàn)紅細胞和血紅蛋白的減低。但這些都不能夠作為紅斑狼瘡的確診指標(biāo),還需要完善其他一些檢查。尤其是自身抗體的檢查,比如抗核抗體、抗ENA系列抗體、抗磷脂抗體、抗雙鏈DNA抗體等。必要時還可能需要做病理學(xué)檢查,比如皮膚活檢、腎活檢的病理學(xué)檢查,來確診狼瘡。
趙娟:系統(tǒng)性紅斑狼瘡,它是一種免疫性的疾病,免疫性的疾病就是說它這個病因的從病人自身的免疫系統(tǒng)的異常來發(fā)生的,它并不是外界的一個細菌或者是一個病毒導(dǎo)致的,當(dāng)然有可能是這些細菌或者病毒誘發(fā),但主要的原因跟外界感染沒有關(guān)系,所謂的傳染病其實都是有一個病原的,不管是我們最常說的非典,還是乙肝、結(jié)核這些傳染性的疾病,它肯定都是有一個病原體,從一個人傳到另一個人,另一個人才會得病,那么紅斑狼瘡主要的治病因素不是病原體,所以這個病是不會傳染的,但是大家要記住這個病是有遺傳傾向的,遺傳和傳染這兩個概念是不一樣的。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種免疫性疾病,主要病因跟外界感染沒有關(guān)系,所以不會傳染,但是有一定的遺傳傾向。
輕型的狼瘡只表現(xiàn)為皮膚的損害沒有臟器的損害,就要早期的診斷、早期的治療、早期的干預(yù)可以預(yù)防腎臟損害的發(fā)生。一般來說可能用一些激素免疫抑制劑加上羥氯喹這個藥物,就可以很快的把癥狀控制住,所以對于紅斑狼瘡的病人不要特別緊張,一個是定期篩查然后在醫(yī)生的正指導(dǎo)下嚴密的隨訪。
身上起紅點不一定是紅斑狼瘡。因為紅斑狼瘡并不是一種單純的皮膚病變,不是皮膚病,而是一種自身免疫性疾病。往往會累及全身多個器官、臟器,出現(xiàn)復(fù)雜的臨床表現(xiàn),不僅會出現(xiàn)皮膚黏膜的損害,也會導(dǎo)致腎臟、心臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、肺臟以及消化道等的病變,嚴重者可導(dǎo)致死亡。所以,身上起紅點不一定就是紅斑狼瘡,有可能是一些過敏性的皮膚病變,也可能是由于血小板減少而出現(xiàn)的皮膚紫癜。所以,要及時到醫(yī)院就診,完善相關(guān)的檢查進行明確,然后,根據(jù)患者具體病情,采取相應(yīng)的治療措施。
過度勞累有可能會使紅斑狼瘡越發(fā)嚴重的。尤其是當(dāng)合并有重要臟器累及的時候,例如心臟、腎臟的病變或者中樞神經(jīng)系統(tǒng)的病變,過度勞累,都有可能導(dǎo)致病情加重,甚至導(dǎo)致危及生命的嚴重狀況。紅斑狼瘡患者在病情急性期要注意休息,減少活動量。當(dāng)上述重要臟器出現(xiàn)病變時,還需要臥床休息,積極的進行治療。病情緩解后,可以適當(dāng)進行運動和鍛煉的,但一定要循序漸進,量力而行,避免過度勞累,防止病情的加重。還要注意養(yǎng)成健康的生活方式和飲食習(xí)慣,做好日常生活的護理。
身上出現(xiàn)紫紅色斑塊,并不一定是紅斑狼瘡的癥狀表現(xiàn)的。因為這種斑塊并不特異,所以不是紅斑狼瘡的特征性表現(xiàn)。可以引起紫紅色斑塊的因素會有很多,比如出血造成的瘀斑或者局部受外傷,也可能是由于過敏反應(yīng)造成的,或者是某些感染性疾病、腫瘤性疾病或其他的自身免疫性疾病,比如皮肌炎所造成的,所以并不是都能夠由紅斑狼瘡所引起。系統(tǒng)性紅斑狼瘡?fù)鶗霈F(xiàn)全身多系統(tǒng)、多臟器受損害的現(xiàn)象,不僅會出現(xiàn)各種皮疹,也可能會有腎臟損害,以及心包積液等的癥狀。
身體患有系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病的臨床病變表現(xiàn)情況,在臨床治療和護理過程中,日常生活可以適當(dāng)飲食,芝麻糊等食物營養(yǎng)補充進行調(diào)整身體,另外積極通過生物制劑,免疫制劑,配合中醫(yī)中藥的辨證方法進行綜合治療。
還有一些就是皮膚亞急性期的紅斑狼瘡,主要靠局部的免疫病理,切點皮下來做免疫病理,臨床上的特點為通常中央萎縮,有一個很粘的、很緊的痂塊在上面,且周邊是膿痂,這種情況就懷疑可能是皮膚型的亞急性期的紅斑狼瘡。紅斑狼瘡的鑒定方法涉及到紅斑狼瘡的診斷標(biāo)準(zhǔn),老的標(biāo)準(zhǔn)是11條,現(xiàn)在新的標(biāo)準(zhǔn)有9條,不要特別的教條主義,就是在臨床上一般的老百姓看到一些表現(xiàn)可以去懷疑紅斑狼瘡,以達到科普的作用。還有口腔潰瘍,出現(xiàn)口腔潰瘍、蝶形紅斑、脫發(fā),提示患者可能要考慮紅斑狼瘡,這是不需要一些檢查來初步診斷的方法。
血小板減少與身體患有紅斑狼瘡疾病沒有直接關(guān)系的血小板減少是考慮身體上失血過多或者是造血功能損傷有關(guān)系的表現(xiàn)有關(guān),而紅斑狼瘡是由于身體出現(xiàn)免疫疾病代謝紊亂以后,引起的免疫指標(biāo)代謝異常的狀態(tài)反應(yīng)表現(xiàn),所以根據(jù)相關(guān)的化驗結(jié)果進行檢查確診治療。