先天性心臟病有很多種叫法,雖然都是先天發(fā)育不良引起的,但是叫法的不同也預(yù)示著疾病輕重的不同,法洛四聯(lián)癥就是先天性紫紺型心臟病的一種,為何會被稱之為四聯(lián)癥呢?法洛四聯(lián)癥是指什么?
法洛四聯(lián)癥是一種聯(lián)合性的先天性心血管畸形,包括肺動(dòng)脈口狹窄、心室間隔缺損、主動(dòng)脈右位(主動(dòng)脈騎跨于缺損的室間隔上)、右室肥大4種異常,是最常見的青紫型先天性心臟病,在成人先天性心臟病中所占比例接近10%。
主要表現(xiàn)為自幼出現(xiàn)進(jìn)行性青紫和呼吸困難,其程度和出現(xiàn)的早晚與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān),容易發(fā)生肌部痙攣,引起一時(shí)性肺動(dòng)脈梗阻;易疲乏,勞累后常取蹲踞位休息,每于行走、游戲時(shí),常主動(dòng)下蹲片刻。蹲踞時(shí)下肢屈曲,使靜脈回心血量減少,減輕了心臟負(fù)荷,同時(shí)下肢動(dòng)脈受壓,體循環(huán)阻力增加,使右向左分流量減少,從而缺氧癥狀暫時(shí)得以緩解。不會行走的小嬰兒,常喜歡大人抱起,雙下肢屈曲狀。嚴(yán)重缺氧時(shí)可引起暈厥,長期右心壓力增高及缺氧可發(fā)生心功能不全。
患者除明顯青紫外,心臟聽診時(shí)常伴有肺動(dòng)脈瓣第二心音減弱,胸骨左緣可有收縮期噴射性雜音。腦血管意外、感染性心內(nèi)膜炎、肺部感染為本病常見并發(fā)癥。心電圖檢查:可見電軸右偏、右室肥厚可選擇的治療方法為手術(shù)糾正畸形。
法洛四聯(lián)癥是由右心室流出道梗阻、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、右心室肥厚四種畸形組成。其中室間隔缺損必須足夠大使左右心室壓力相等。右心室流出道狹窄是決定患兒的病理生理、病情嚴(yán)重程度及預(yù)后的主要因素。