對(duì)于患有法洛癥的病患或家屬都想了解它的發(fā)病原因,是否能夠治好,會(huì)不會(huì)有病發(fā)癥,會(huì)不會(huì)有后遺癥,預(yù)后是否能夠正常的生活等等,對(duì)于這些先心問(wèn)題都是大家想要了解的,現(xiàn)在我們來(lái)說(shuō)說(shuō)法洛四聯(lián)癥包括哪幾種呢?
法洛四聯(lián)癥(TOF)是一種常見(jiàn)的先天性心臟畸形其基本病理為室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯(lián)癥在兒童發(fā)紺型心臟畸形中居首位。法洛四聯(lián)癥患兒的預(yù)后主要取決定肺動(dòng)脈狹窄程度及側(cè)支循環(huán)情況,重癥者有25%~35%在1歲內(nèi)死亡,50%病人死于3歲內(nèi),70%~75%死于10歲內(nèi),90%病人會(huì)夭折。主要是由于慢性缺氧引起,紅細(xì)胞增多癥,導(dǎo)致繼發(fā)性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
法洛四聯(lián)癥是存活嬰兒中最常見(jiàn)的發(fā)紺型先天性心臟病,其發(fā)病率占各類(lèi)先天性心臟病的10%—15%。法洛四聯(lián)癥由以下4種畸形組成:①肺動(dòng)脈狹窄:以漏斗部狹窄多見(jiàn),其次為漏斗部和辦膜合并狹窄,狹窄程度可隨年齡而加重;②室間隔缺損:多屬高位膜部缺損;③主動(dòng)脈騎跨:主動(dòng)脈騎跨于左、右兩心室之上,隨著主動(dòng)脈發(fā)育,右跨現(xiàn)象可逐漸加重,約25%病人為右位主動(dòng)脈弓;④右心室肥厚:為肺動(dòng)脈狹窄后右心室負(fù)荷增加的結(jié)果。以上4種畸形中以肺動(dòng)脈狹窄最重要,對(duì)患兒的病理生理和臨床表現(xiàn)有重要影響。
只要是有癥狀出現(xiàn),無(wú)論是嬰幼兒期還是新生兒期,即可開(kāi)展手術(shù)治療。經(jīng)過(guò)手術(shù)糾正后,大部分患兒可以正常生活。