聽(tīng)到一個(gè)完全陌生的醫(yī)學(xué)名詞，總是要想辦法多了解一下它的形成原因，治療方法，治療時(shí)間，疾病的輕重程度等等，法洛四聯(lián)癥是一種比較嚴(yán)重的先天性心臟病，除去遺傳的因素外，在備孕期和孕期都應(yīng)該養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，避免新生兒患有先天性心臟病，現(xiàn)在我們來(lái)闡述一下法洛四聯(lián)癥的簡(jiǎn)述。
法洛四聯(lián)癥是一種先天性心臟病，是比較常見(jiàn)的一種心臟發(fā)育畸形，主要有四種心臟結(jié)構(gòu)的畸形：右心室肥厚、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、右心室流出道梗阻(肺動(dòng)脈狹窄)，所以叫法洛四聯(lián)癥?；加羞@種疾病的孩子，會(huì)在吃奶、哭鬧、情緒激動(dòng)、寒冷時(shí)出現(xiàn)口唇、指甲、皮膚青紫，一般在生后3～6個(gè)月癥狀比較明顯，病情是否嚴(yán)重主要取決于右心室流出道梗阻的程度。在不治療的情況下，患兒一般在幼兒期即死亡，很少的患者可以活到30歲。經(jīng)過(guò)手術(shù)糾正后，大部分患兒可以正常生活。
小兒法洛四聯(lián)證的癥狀有：
(1)青紫為其主要表現(xiàn)，其程度和出現(xiàn)的早晚與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān)。多在生后3～6個(gè)月出現(xiàn)，也有少數(shù)到兒童或成人期才出現(xiàn)。
(2)呼吸困難和缺氧性發(fā)作多在生后6個(gè)月開(kāi)始出現(xiàn)，表現(xiàn)為陣發(fā)性呼吸困難，嚴(yán)重者可引起突然昏厥、意識(shí)喪失或抽搐。其原因是由于在肺動(dòng)脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該處肌部痙攣，引起一時(shí)性肺動(dòng)脈梗阻，使腦缺氧加重所致。
(3)蹲踞為法洛四聯(lián)癥病兒臨床上一種特征性姿態(tài)。每于行走、游戲時(shí)，常主動(dòng)下蹲片刻。蹲踞時(shí)下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，減輕了心臟負(fù)荷，同時(shí)下肢動(dòng)脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使右向左分流量減少，從而缺氧癥狀暫時(shí)得以緩解。不會(huì)行走的小嬰兒，常喜歡大人抱起，雙下肢屈曲狀。
(4)杵狀指(趾)患兒長(zhǎng)期處于缺氧環(huán)境中，可使指、趾端毛細(xì)血管擴(kuò)張?jiān)錾?，局部軟組織和骨組織也增生肥大，表現(xiàn)為指(趾)端膨大如鼓槌狀。
臨床上手術(shù)治療有以下幾種方法：
1.四聯(lián)癥矯正術(shù)
仰臥位，全麻，胸部正中切口，一般主張應(yīng)用中度低溫體外循環(huán)，新生兒則主張?jiān)谏畹蜏赝Ｑh(huán)和低流量體外循環(huán)下進(jìn)行。一般采用4℃冷血心臟停搏液行冠狀動(dòng)脈灌注誘導(dǎo)心臟停搏進(jìn)行心肌保護(hù)。心內(nèi)矯正手術(shù)包括室間隔缺損修補(bǔ)、妥善解除右室流出道梗阻。
2.姑息手術(shù)
肺血管發(fā)育很差、左心室發(fā)育小以及嬰兒冠狀動(dòng)脈畸形影響應(yīng)用右心室流出道補(bǔ)片者，均應(yīng)先行姑息性手術(shù)，以后再行二期糾治手術(shù)。姑息手術(shù)的選擇：①對(duì)年齡大的兒童多采用鎖骨下動(dòng)脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù)，或右心室流出道補(bǔ)片加寬術(shù)，后者適于兩側(cè)肺動(dòng)脈過(guò)于狹小的病例。②3個(gè)月以?xún)?nèi)的嬰兒則采用升主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù)或中心分流術(shù)。
到目前為止，包括法洛四聯(lián)癥在內(nèi)的所有先心病的發(fā)病原因，都還不完全清楚，但肯定是遺傳基礎(chǔ)和孕期致畸因素共同作用的結(jié)果。如果在備孕期和孕期多注意生活習(xí)慣，還是能很好的避免生出有先心的寶寶。
