什么是骨髓增生異常綜合征?這個問題想必很多人都不了解，可能只有患者或者醫(yī)生們才知道，不過，現(xiàn)在的血液疾病也是發(fā)病率越來越高，因此，我們有必要普及一下這方面的知識，才能防患于未然，下面我們來了解下什么是骨髓增生異常綜合征。
骨髓增生異常綜合征(myelodysplasticsyndromes,MDS)是起源于造血干細(xì)胞的一組異質(zhì)性髓系克隆性疾病，特點是髓系細(xì)胞分化及發(fā)育異常，表現(xiàn)為無效造血、難治性血細(xì)胞減少、造血功能衰竭，高風(fēng)險向急性髓系白血病(AML)轉(zhuǎn)化。MDS治療主要解決兩大問題：骨髓衰竭及并發(fā)癥、AML轉(zhuǎn)化。就患者群體而言，MDS患者自然病程和預(yù)后的差異性很大，治療宜個體化。
接著來看一下這種疾病的發(fā)病原因。
1、骨髓增生異常綜合征，簡稱MDS。目前認(rèn)為是造血干細(xì)胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。多數(shù)起病隱襲，而且以男性中老年多見，約百分之七十病例50歲以上。兒童少見，但近年青少年發(fā)病亦有增加。
2、目前，導(dǎo)致這種疾病的原因并不是十分明確，科學(xué)家們也一直在研究，這種骨髓增生異常綜合征是原發(fā)的。科學(xué)家分析：或曾有化學(xué)致癌物質(zhì)、烷化劑治療或放射線接觸史，即繼發(fā)性。而且在全部急性白血病病例中，僅少數(shù)患者臨床能觀察到明確的MDS過程。約百分之五十MDS患者可見到非凡的染色體異常。
3、這是一種克隆性疾病，因此發(fā)展的速度也是很快的。MDS患者的進(jìn)展方式及其是否向急性白血病轉(zhuǎn)化，很大程度上取決于細(xì)胞內(nèi)被激活的癌基因類型和數(shù)量。對骨髓細(xì)胞進(jìn)行染色體顯帶分析和G6PD同功酶研究，提示MDS系由一個干細(xì)胞演變而來，故為克隆性疾病。
那這種疾病有哪些臨床表現(xiàn)和癥狀呢?
1、部分患者可無明顯自覺癥狀。大多數(shù)患者有頭昏、乏力、上腹不適和骨關(guān)節(jié)痛。多數(shù)以貧血起病，可做為就診的首發(fā)癥狀，持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。約百分之二十到百分之六十病例病程中伴出血傾向，程度輕重不一，表現(xiàn)有皮膚瘀點。牙齦出血、鼻衄。重者可有消化道或腦出血。
2、骨髓異常綜合征疾病的出血與血小板減低有關(guān)，一些患者的血小板功能亦有缺陷。約半數(shù)患者在病程中有發(fā)熱，發(fā)熱與感染相關(guān)，熱型不定，呼吸道感染最多，其余有敗血癥、肛周、會陰部感染。在未轉(zhuǎn)化為急性白血病的病例中，感染和/或出血是主要死亡原因。肝、脾可有中或輕度腫大，三分之一病例有淋巴結(jié)腫大，為無痛性。個別患者有胸骨壓痛。
3、主要表現(xiàn)為外周血全血細(xì)胞減少，骨髓細(xì)胞增生，成熟和幼稚細(xì)胞有形態(tài)異常即病態(tài)造血。部分患者在經(jīng)歷一定時期的MDS后轉(zhuǎn)化成為急性白血病;部分因感染、出血或其他原因死亡，但是這種患者一般不轉(zhuǎn)化為急性白血病。
雖然這種疾病可能沒有白血病那么兇險，但是，一旦患上這種疾病也會給工作和生活帶來很大的困擾，更給人們的健康帶來威脅，所以要加強自身的抵抗力，才可以遠(yuǎn)離這種疾病。
