得苯丙酮尿癥多長(zhǎng)時(shí)間治愈率最高?很多的孩子在生下來(lái)之后并沒(méi)有看出什么異常,但是沒(méi)多長(zhǎng)時(shí)間就開(kāi)始出現(xiàn)皮膚發(fā)紅,頭發(fā)也黃的現(xiàn)象,檢查之后才知道是苯丙酮尿癥,這個(gè)疾病到底能不能治療呢?下面我們一起了解下苯丙酮尿癥什么時(shí)候治愈率高吧!
苯丙酮尿癥是由于體內(nèi)苯丙氨酸代謝異常引起的。苯丙氨酸是人體生長(zhǎng)和代謝所必需的氨基酸,食入體內(nèi)的苯丙氨酸一部分用于蛋白質(zhì)的合成,一部分通過(guò)苯丙氨酸羥化酶作用轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼?,發(fā)揮功能。在發(fā)病的早期治療效果相對(duì)好很多,所以要盡早的檢查治療。
苯丙酮尿癥的治療需要根據(jù)分型采取針對(duì)的治療措施。
(一)經(jīng)典性PKU、中度高苯丙氨酸血癥和輕度高苯丙氨酸血癥的治療:這3種類型是由于苯丙氨酸羥化酶本身異常導(dǎo)致,但目前尚缺乏苯丙氨酸羥化酶這種藥物,故只能通過(guò)減少?gòu)氖澄镏袛z取苯丙氨酸的方法,使體內(nèi)苯丙氨酸濃度控制在合適的水平。由于普通食物,尤其是含蛋白質(zhì)較高的食物,如肉、魚、、蝦、蛋及豆制品等,含有較高的苯丙氨酸,故需減少這些食物的食入,給予不含苯丙氨酸的配方奶粉或蛋白粉,以便提供體內(nèi)必需的氨基酸。但苯丙氨酸又是人體的必需氨基酸之一,必須滿足其生長(zhǎng)發(fā)育的需要,體內(nèi)苯丙氨酸過(guò)低也可導(dǎo)致疾病。
(二)四氫生物喋呤反應(yīng)性苯丙酮尿癥:可按上述給予不含苯丙氨酸的特殊奶粉或蛋白粉治療,也可用四氫生物喋呤治療,只是用四氫生物喋呤費(fèi)用較高,不同患者家庭可根據(jù)經(jīng)濟(jì)情況選擇治療方法,但血苯丙氨酸的控制水平要求同上。
(三)6-丙酮酰四氫蝶呤合成酶缺乏型及二氫蝶啶還原酶缺乏型的治療。