隨著近幾年疾病種類的增多，有很多一周歲前的孩子會(huì)患有苯丙酮尿癥，家長感覺特別恐懼和著急，不知道這個(gè)病能不能治好，提起這個(gè)病相信大部分人都不熟悉，家長最關(guān)心的是苯丙酮尿癥治愈率是多少，下面讓我們一起解讀一下這個(gè)問題。
想要了解苯丙酮尿癥的治愈率，首先我們先了解一下什么是苯丙酮尿癥。
苯丙酮尿癥(PKU)是一種常見的氨基酸代謝病，是由于苯丙氨酸(PA)代謝途徑中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能轉(zhuǎn)變成為酪氨酸，導(dǎo)致苯丙氨酸及其酮酸蓄積，并從尿中大量排出。本病在遺傳性氨基酸代謝缺陷疾病中比較常見，其遺傳方式為常染色體隱性遺傳。臨床表現(xiàn)不均一，主要臨床特征為智力低下、精神神經(jīng)癥狀、濕疹、皮膚抓痕征及色素脫失和鼠氣味等、腦電圖異常。
經(jīng)多位專家醫(yī)生證實(shí)，輕度苯丙酮尿癥的治愈率是非常高的，只要在正確的時(shí)間內(nèi)及時(shí)就醫(yī)，按照醫(yī)生的指導(dǎo)進(jìn)行治療就可以痊愈。當(dāng)然最關(guān)鍵的還是要注意飲食，下面就讓我們介紹一下苯丙酮尿癥患兒的飲食要求：
1.苯丙酮尿癥兒童的飲食對(duì)蛋白質(zhì)有著特殊要求
由于苯丙氨酸多存在于蛋白質(zhì)中，因此苯丙酮尿癥兒童對(duì)蛋白質(zhì)有著十分特殊的要求。對(duì)其他營養(yǎng)素：糖、脂肪、維生素、礦物質(zhì)(含微量元素)的需求與普通兒童一樣。
2.宜采用低苯丙氨酸飲食
完全吃普通食物就不行了，必須要吃一些特制的無(或低)苯丙氨酸蛋白質(zhì)，這種蛋白質(zhì)是人工做成的，屬于專門研制的一類特殊營養(yǎng)食品;其次苯丙酮尿癥患兒也要攝入足夠的蛋白質(zhì)，否則會(huì)影響生長、發(fā)育。
3.特殊營養(yǎng)食品
為了生長、發(fā)育，在毎天其所必需的蛋白質(zhì)中，百分之八十要靠人工制作的特殊營養(yǎng)食品供給，這類食品有：
1)無(或低)苯丙氨酸營養(yǎng)粉-----俗稱奶粉。
2)無(或低)苯丙氨酸蛋白粉。
3)苯丙酮尿癥專用的低苯丙氨酸主食類食品--例如：主食粉、面條粉、餃子粉、自發(fā)粉、淀粉米等等。因?yàn)槊?、面類食物?duì)苯丙酮尿癥兒童來說，也屬于"高"苯丙氨酸食品。
4.對(duì)于其余的百分之二十的蛋白質(zhì)，可以采用天然來源的蛋白質(zhì)
要選用優(yōu)質(zhì)蛋白如：肉、蛋、魚類，它們的蛋白質(zhì)中，必需氨基酸的含量更適合于人類利用。
