系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病原因一直是臨床專家研究的課題之一,由于這種疾病的特殊性,它的發(fā)病原因尚不清楚,目前專家認(rèn)為可能與遺傳、性激素、環(huán)境等多種因素相互作用造成機(jī)體免疫功能紊亂有關(guān)。
遺傳傾向
經(jīng)大量研究表明,系統(tǒng)性紅斑狼瘡有遺傳傾向性及家族發(fā)病聚集性。當(dāng)家庭中某一成員患系統(tǒng)性紅斑狼瘡,則其他成員的發(fā)病率增加,有5%-12%的一級(jí)親屬(父母、兄弟、姐妹)發(fā)病;同卵雙生同胞的系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病一致率為25%-70%,明顯高于異卵雙生子的1%-3%;某些人種的發(fā)病率顯著高于其他人種,如黑種人的發(fā)病率高于一般人群的3倍;人類遺傳基因研究發(fā)現(xiàn):某些人類白細(xì)胞抗原(HLA)與系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病有關(guān);先天性補(bǔ)體C4及C2的缺乏,也易發(fā)生系統(tǒng)性紅斑狼瘡。目前世界上許多風(fēng)濕病學(xué)家正在尋找導(dǎo)致系統(tǒng)性紅斑狼瘡的致病基因。遺傳因素作為一個(gè)內(nèi)因,還要有某些外因參與才可能發(fā)病。
雌激素的作用
系統(tǒng)性紅斑狼瘡好發(fā)于中青年女性,育齡期女性的發(fā)病率比同齡男性高9—13倍,但青春期前和絕經(jīng)期后女性患病率低,僅略高于男性。正值育齡期的中青年女性,體內(nèi)雌激素水平遠(yuǎn)高于一般人群。通過大量的研究證實(shí),雌激素對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病起著重要的作用,它能抑制細(xì)胞免疫和增加自身抗體的形成。臨床實(shí)踐中也發(fā)現(xiàn)一些病人在月經(jīng)初潮后或產(chǎn)后發(fā)病,口服含雌激素的避孕藥也可誘發(fā)本病,約1/3的系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人,在妊娠期間病情惡化,或在分娩后疾病由原來的緩解期轉(zhuǎn)為活動(dòng)期。
環(huán)境因素
環(huán)境因素在系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病中具有重要的意義。約40%的病人暴露于陽(yáng)光或紫外線中,可見面部蝶形紅斑加重,或出現(xiàn)新的皮損,或使全身癥狀加重,這種現(xiàn)象稱為光敏感?;前奉?、四環(huán)素等藥物因?yàn)槟苷T發(fā)光敏感,所以會(huì)增強(qiáng)紫外線的效應(yīng)。含有補(bǔ)骨脂素的食物,如芹菜、無花果等具有增強(qiáng)系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人光敏感的潛在作用。系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病與病毒感染有關(guān)。在系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的肝、脾及白細(xì)胞組織中提取出C型病毒抗原,并在腎小球、血管內(nèi)皮和皮膚損害部位發(fā)現(xiàn)類似包涵體成分,但至今尚未從系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人組織中分離出C型病毒。此外,有人認(rèn)為,系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病與結(jié)核感染、鏈球菌感染及其他病毒感染,如麻疹病毒、EB病毒和風(fēng)疹病毒感染有關(guān),但均無肯定性依據(jù)。
普遍的看法認(rèn)為是環(huán)境因素作用于一定遺傳背景的機(jī)體,包括性激素的影響諸因素作用形成的結(jié)果。因此,遺傳素質(zhì)很強(qiáng),則弱的環(huán)境刺激也可引起發(fā)病,反之,遺傳素質(zhì)雖不很強(qiáng),但環(huán)境刺激足夠強(qiáng)也可致病。
近期免疫遺傳學(xué)研究也證明,當(dāng)缺乏的時(shí)候,系統(tǒng)性紅斑狼瘡的患病率增高,t細(xì)胞受體同紅斑狼瘡的易感性也有關(guān)系,腫瘤壞死因子α低水平,可能是狼瘡腎炎的遺傳基礎(chǔ),系統(tǒng)性紅斑狼瘡的易感性是多基因決定的,易感性是狼瘡的重要危險(xiǎn)因素,但是有遺傳基因的患者,并不一定出現(xiàn)狼瘡的發(fā)作,因?yàn)槔钳彽陌l(fā)作,還與其他的一些環(huán)境因素等有關(guān)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)生,有一定的遺傳因素,5%的病人有家族發(fā)病的病史,患者親屬中如同孿生姐妹、母女等,患本病的機(jī)會(huì)更多。
血常規(guī)檢查是不可以查出紅斑狼瘡的,因?yàn)檠R?guī)并無特異性的指標(biāo)可以確診狼瘡。當(dāng)然,系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者,往往會(huì)累及到血液系統(tǒng),出現(xiàn)一些相應(yīng)的表現(xiàn),比如通常會(huì)出現(xiàn)白細(xì)胞減少、血小板減少,也可能出現(xiàn)紅細(xì)胞和血紅蛋白的減低。但這些都不能夠作為紅斑狼瘡的確診指標(biāo),還需要完善其他一些檢查。尤其是自身抗體的檢查,比如抗核抗體、抗ENA系列抗體、抗磷脂抗體、抗雙鏈DNA抗體等。必要時(shí)還可能需要做病理學(xué)檢查,比如皮膚活檢、腎活檢的病理學(xué)檢查,來確診狼瘡。
趙娟:系統(tǒng)性紅斑狼瘡,它是一種免疫性的疾病,免疫性的疾病就是說它這個(gè)病因的從病人自身的免疫系統(tǒng)的異常來發(fā)生的,它并不是外界的一個(gè)細(xì)菌或者是一個(gè)病毒導(dǎo)致的,當(dāng)然有可能是這些細(xì)菌或者病毒誘發(fā),但主要的原因跟外界感染沒有關(guān)系,所謂的傳染病其實(shí)都是有一個(gè)病原的,不管是我們最常說的非典,還是乙肝、結(jié)核這些傳染性的疾病,它肯定都是有一個(gè)病原體,從一個(gè)人傳到另一個(gè)人,另一個(gè)人才會(huì)得病,那么紅斑狼瘡主要的治病因素不是病原體,所以這個(gè)病是不會(huì)傳染的,但是大家要記住這個(gè)病是有遺傳傾向的,遺傳和傳染這兩個(gè)概念是不一樣的。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種免疫性疾病,主要病因跟外界感染沒有關(guān)系,所以不會(huì)傳染,但是有一定的遺傳傾向。
輕型的狼瘡只表現(xiàn)為皮膚的損害沒有臟器的損害,就要早期的診斷、早期的治療、早期的干預(yù)可以預(yù)防腎臟損害的發(fā)生。一般來說可能用一些激素免疫抑制劑加上羥氯喹這個(gè)藥物,就可以很快的把癥狀控制住,所以對(duì)于紅斑狼瘡的病人不要特別緊張,一個(gè)是定期篩查然后在醫(yī)生的正指導(dǎo)下嚴(yán)密的隨訪。
身上起紅點(diǎn)不一定是紅斑狼瘡。因?yàn)榧t斑狼瘡并不是一種單純的皮膚病變,不是皮膚病,而是一種自身免疫性疾病。往往會(huì)累及全身多個(gè)器官、臟器,出現(xiàn)復(fù)雜的臨床表現(xiàn),不僅會(huì)出現(xiàn)皮膚黏膜的損害,也會(huì)導(dǎo)致腎臟、心臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、肺臟以及消化道等的病變,嚴(yán)重者可導(dǎo)致死亡。所以,身上起紅點(diǎn)不一定就是紅斑狼瘡,有可能是一些過敏性的皮膚病變,也可能是由于血小板減少而出現(xiàn)的皮膚紫癜。所以,要及時(shí)到醫(yī)院就診,完善相關(guān)的檢查進(jìn)行明確,然后,根據(jù)患者具體病情,采取相應(yīng)的治療措施。
過度勞累有可能會(huì)使紅斑狼瘡越發(fā)嚴(yán)重的。尤其是當(dāng)合并有重要臟器累及的時(shí)候,例如心臟、腎臟的病變或者中樞神經(jīng)系統(tǒng)的病變,過度勞累,都有可能導(dǎo)致病情加重,甚至導(dǎo)致危及生命的嚴(yán)重狀況。紅斑狼瘡患者在病情急性期要注意休息,減少活動(dòng)量。當(dāng)上述重要臟器出現(xiàn)病變時(shí),還需要臥床休息,積極的進(jìn)行治療。病情緩解后,可以適當(dāng)進(jìn)行運(yùn)動(dòng)和鍛煉的,但一定要循序漸進(jìn),量力而行,避免過度勞累,防止病情的加重。還要注意養(yǎng)成健康的生活方式和飲食習(xí)慣,做好日常生活的護(hù)理。
身上出現(xiàn)紫紅色斑塊,并不一定是紅斑狼瘡的癥狀表現(xiàn)的。因?yàn)檫@種斑塊并不特異,所以不是紅斑狼瘡的特征性表現(xiàn)。可以引起紫紅色斑塊的因素會(huì)有很多,比如出血造成的瘀斑或者局部受外傷,也可能是由于過敏反應(yīng)造成的,或者是某些感染性疾病、腫瘤性疾病或其他的自身免疫性疾病,比如皮肌炎所造成的,所以并不是都能夠由紅斑狼瘡所引起。系統(tǒng)性紅斑狼瘡?fù)鶗?huì)出現(xiàn)全身多系統(tǒng)、多臟器受損害的現(xiàn)象,不僅會(huì)出現(xiàn)各種皮疹,也可能會(huì)有腎臟損害,以及心包積液等的癥狀。
身體患有系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病的臨床病變表現(xiàn)情況,在臨床治療和護(hù)理過程中,日常生活可以適當(dāng)飲食,芝麻糊等食物營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充進(jìn)行調(diào)整身體,另外積極通過生物制劑,免疫制劑,配合中醫(yī)中藥的辨證方法進(jìn)行綜合治療。
還有一些就是皮膚亞急性期的紅斑狼瘡,主要靠局部的免疫病理,切點(diǎn)皮下來做免疫病理,臨床上的特點(diǎn)為通常中央萎縮,有一個(gè)很粘的、很緊的痂塊在上面,且周邊是膿痂,這種情況就懷疑可能是皮膚型的亞急性期的紅斑狼瘡。紅斑狼瘡的鑒定方法涉及到紅斑狼瘡的診斷標(biāo)準(zhǔn),老的標(biāo)準(zhǔn)是11條,現(xiàn)在新的標(biāo)準(zhǔn)有9條,不要特別的教條主義,就是在臨床上一般的老百姓看到一些表現(xiàn)可以去懷疑紅斑狼瘡,以達(dá)到科普的作用。還有口腔潰瘍,出現(xiàn)口腔潰瘍、蝶形紅斑、脫發(fā),提示患者可能要考慮紅斑狼瘡,這是不需要一些檢查來初步診斷的方法。
血小板減少與身體患有紅斑狼瘡疾病沒有直接關(guān)系的血小板減少是考慮身體上失血過多或者是造血功能損傷有關(guān)系的表現(xiàn)有關(guān),而紅斑狼瘡是由于身體出現(xiàn)免疫疾病代謝紊亂以后,引起的免疫指標(biāo)代謝異常的狀態(tài)反應(yīng)表現(xiàn),所以根據(jù)相關(guān)的化驗(yàn)結(jié)果進(jìn)行檢查確診治療。