蠶豆病怎么引起的？蠶豆病的病因

蠶豆病又叫葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏癥，是由于缺乏一種名為6-磷酸葡萄糖脫氫酶物質(zhì)的基礎(chǔ)上，接觸了新鮮蠶豆或其相關(guān)制品，或部分藥物或是感染誘發(fā)的情況下導(dǎo)致發(fā)生急性溶血。這些物質(zhì)進(jìn)入患者機(jī)體后，導(dǎo)致缺乏G-6-PD的紅細(xì)胞中的還原型谷胱甘肽含量降低，高鐵血紅蛋白濃度升高，產(chǎn)生氧化效果，從而使得紅細(xì)胞死亡，引發(fā)溶血性貧血，嚴(yán)重者危及患者的生命安全。通常是在服用某些藥物、感染、食用蠶豆等應(yīng)激狀態(tài)下發(fā)生溶血性貧血。

紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏癥是一種遺傳性代謝缺陷，為X伴性不完全顯性遺傳，男性發(fā)病多于女性。所謂伴性遺傳病，是位于性染色體上的致病基因引起的，因此稱為伴性遺傳病。蠶豆病是不完全顯性伴性遺傳病，病理基因在X染色體上，意思是女性的一對(duì)X性染色體都帶有疾病基因時(shí)才會(huì)發(fā)病；而男性因只有一個(gè)X性染色體，當(dāng)男性這一X染色體異常時(shí)，就會(huì)發(fā)病。

由于G-6-PD缺乏癥變異型很多，臨床表現(xiàn)差異極大，輕型可無(wú)任何癥狀，重型者可表現(xiàn)為先天性非球形紅細(xì)胞溶血性貧血，一般是在服用某些藥物、蠶豆或在感染后誘發(fā)急性溶血，重者可危及生命。

蠶豆病發(fā)病頗為繁雜，因?yàn)椴⒎撬械腉-6-PD缺乏者在食用蠶豆后都發(fā)生溶血；曾經(jīng)發(fā)生蠶豆病者每年吃蠶豆，但不一定每年都發(fā)?。话l(fā)病者溶血和貧血的程度與所食蠶豆量的多少也并無(wú)平行關(guān)系。除了紅細(xì)胞缺乏G-6-PD以外，還有其他因素與發(fā)病有關(guān)。

若經(jīng)診斷為紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏，下列藥物和食物以及環(huán)境易引起溶血，需禁用，具體以下：

1、抗瘧藥：伯氨喹啉，撲瘧喹啉，戊喹；

2、磺胺類：磺胺甲基異惡唑，磺胺吡啶，對(duì)氨基苯磺酰胺，醋?；前?；

3、解熱鎮(zhèn)痛藥：乙酰苯胺；

4、砜類：噻唑砜；

5、其他：呋喃坦啶，呋喃唑酮，呋喃西林，萘啶酸，硝咪唑，消心痛，萘（樟腦），美藍(lán)，苯肼，三硝基甲苯，川連，珍珠粉，蠶豆等。