咖啡色牛奶斑需警惕 或是神經(jīng)纖維瘤作祟
神經(jīng)纖維瘤又稱神經(jīng)膜瘤,神經(jīng)纖維瘤主要表現(xiàn)為神經(jīng)系統(tǒng)多發(fā)腫瘤,皮膚有咖啡色牛奶斑及其他臟器腫瘤,為常染色體顯性遺傳疾病,一旦疾病發(fā)作,“胎記”會迅速變大,如果家族里面有人得過神經(jīng)纖維瘤,身上又有可疑的“胎記”,建議大家到皮膚科排查一下。
什么是神經(jīng)纖維瘤
神經(jīng)纖維瘤是源發(fā)于神經(jīng)主干或末梢的神經(jīng)軸索鞘的雪旺細胞及神經(jīng)束膜細胞的良性腫瘤??沙蕡A或梭狀硬韌腫物、多發(fā)性小結(jié)節(jié),或局限性脂肪瘤樣包塊。若伴有其他系統(tǒng)疾病患者,稱為神經(jīng)纖維瘤病。該病多見于皮膚組織,也可發(fā)生在胸、腹腔內(nèi),單發(fā)或多發(fā)。表淺的神經(jīng)纖維瘤,有包膜,不發(fā)生惡變,較深而位于軟組織內(nèi)的神經(jīng)纖維瘤,沒有包膜者,于不斷長大后,有惡變?yōu)樯窠?jīng)纖維肉瘤的可能。神經(jīng)纖維瘤病則以皮膚組織的牛奶咖啡斑和神經(jīng)纖維瘤為典型的主要特征,治療方法只有依靠手術(shù)切除。多為改善外形與功能,難以徹底根治。
神經(jīng)纖維瘤的病因是什么
1、病因:源于神經(jīng)纖維瘤外胚葉性腫瘤,是分化較低的神經(jīng)鞘瘤的一種,可以單獨出現(xiàn),也可以為Recklin Chausen氏病全身癥狀的一部分,如為后者常伴有皮膚咖啡牛奶色素斑,是一種先天畸形,具有家族性,患者年齡較輕,病程發(fā)展緩慢。
2、病理:此瘤多無被膜,即使有也不完整,腫瘤內(nèi)有神經(jīng)組織的各種成分的增生,其中以神經(jīng)鞘細胞的增生最明顯。瘤組織內(nèi)除有大量纖維組織增生外,還有大小不等的血管以及條索狀的粗大神經(jīng),顯微鏡下和神經(jīng)鞘瘤的不同處,在于無完整的被膜及瘤細胞不作柵欄狀排列。
神經(jīng)纖維瘤的臨床表現(xiàn)
1.位于肢體腫物,呈梭形,其神經(jīng)于支配的肢體遠側(cè)常有麻木,疼痛,感覺過敏等癥狀。
2.壓迫瘤體也可引起麻痛。
延伸閱讀:神經(jīng)纖維瘤應(yīng)該如何預(yù)防?
1、神經(jīng)纖維瘤是常染色體顯性疾病,其子女有50%可能發(fā)病,故應(yīng)考慮絕育。
2、有家族遺傳病史的人們應(yīng)注意進行自我監(jiān)測。如發(fā)現(xiàn)腫物短期迅速增大,可能有惡變。要及時去有條件的醫(yī)院診治。
3、患者當(dāng)出現(xiàn)嚴(yán)重合并癥如顱內(nèi)腫瘤、胃腸受累引起出血和腸梗阻或腹膜后巨大神經(jīng)纖維瘤引起內(nèi)臟受重壓等,需要手術(shù)治療。
4、預(yù)防神經(jīng)纖維瘤就是在日常生活中要多加注意,自我檢測是否患有神經(jīng)纖維瘤的病癥,以做到及時發(fā)現(xiàn)及時治療,以避免給自身帶來不必要的困擾。