陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥,簡稱PNH,是由獲得性紅細(xì)胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特征是睡覺后尿頻,呈醬油或葡萄酒色。它可以伴有全血細(xì)胞減少、感染和血栓形成。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥的癥狀主要是貧血、血紅蛋白尿、感染和血栓形成。盡管這種疾病很罕見,但近年來卻有所增加。治療主要是對癥支持治療,預(yù)防和治療并發(fā)癥。中國的主要死亡原因是出血和感染。這種疾病沒有特定的治療方法。消除或避免誘發(fā)因素主要是對癥支持治療??刂迫苎?。促進(jìn)血細(xì)胞生成。補(bǔ)充相對缺乏的造血物質(zhì)。輸血洗滌過的紅細(xì)胞懸液。骨髓移植。長期血紅蛋白尿會導(dǎo)致缺鐵。確認(rèn)缺鐵后,應(yīng)開始小劑量治療,也可使用間歇輸血。