陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿,簡稱PNH,是一種獲得性紅細(xì)胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特點(diǎn)為常在睡眠后解醬油色或葡萄酒色尿??砂槿?xì)胞減少、感染和血栓形成。本病雖少見,但近年來有增多趨勢。我國北方多于南方。半數(shù)以上發(fā)生在20-40歲青壯年。男性多于女性,與遺傳及種族無關(guān)。本病起病隱襲緩慢,呈慢性過程,以貧血、出血為首發(fā)癥狀者較多,以血紅蛋白尿起病者較少。且本病可與再生障礙性貧血相互轉(zhuǎn)化。中位數(shù)生存期約10年,也有長達(dá)20年以上。治療主要為對癥及支持治療,防治并發(fā)癥。國內(nèi)患者主要死亡原因?yàn)槌鲅案腥?。本病無特效治療,主要為對癥及支持療法。1.去除或避免誘發(fā)因素。2.控制溶血發(fā)生。3.促進(jìn)血細(xì)胞生成。4.補(bǔ)充相對缺乏的造血物質(zhì)。5.輸洗滌紅細(xì)胞懸液。6.骨髓移植。