是一種慢性肝內(nèi)膽汁淤積性疾病,血清抗線粒體抗體(AMA)是確診PBC的特異性指標(biāo),熊去氧膽酸(UDCA)是惟一經(jīng)隨機對照臨床試驗證實的治療PBC安全有效的藥物。盡管PBC的病發(fā)機制可能會與自身免疫有關(guān),但免疫抑制劑的療效仍未被證實,且藥物有關(guān)不良反應(yīng)使其臨床診斷運用受到限制。PBC的病情呈進行性,最終致使肝硬化肝功能衰竭,肝移植是終末期PBC患者惟一有效的治療方法。除了服藥治療膽汁性肝硬化外,患者還需要有看重護理方面。