是一種慢性肝內(nèi)膽汁淤積性疾病,血清抗線粒體抗體(AMA)是確診PBC的特異性指標(biāo),熊去氧膽酸(UDCA)是惟一經(jīng)隨機(jī)對(duì)照臨床試驗(yàn)證實(shí)的治療PBC安全有效的藥物。盡管PBC的病發(fā)機(jī)制可能會(huì)與自身免疫有關(guān),但免疫抑制劑的療效仍未被證實(shí),且藥物有關(guān)不良反應(yīng)使其臨床診斷運(yùn)用受到限制。PBC的病情呈進(jìn)行性,最終致使肝硬化肝功能衰竭,肝移植是終末期PBC患者惟一有效的治療方法。