目前,多發(fā)性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)的確切病因尚未完全明確,但多被認(rèn)為是遺傳、環(huán)境因素、免疫異常等多方面共同作用的結(jié)果,這是一種以炎性肌病為特征的自身免疫性疾病,病因復(fù)雜且多樣。
從遺傳角度來看,研究發(fā)現(xiàn)與免疫系統(tǒng)相關(guān)的HLA基因可能與PM和DM的發(fā)病有關(guān),這些基因的異常會增加對自身組織的免疫攻擊風(fēng)險。環(huán)境因素方面,某些病毒感染(如柯薩奇病毒、EB病毒等)、細(xì)菌感染、藥物或其他毒素暴露被認(rèn)為可誘發(fā)或加重疾病。生理因素方面,這種疾病多發(fā)于中年女性,提示內(nèi)分泌因素可能扮演一定角色。外傷或過度運(yùn)動可能導(dǎo)致肌肉組織受損,從而刺激免疫系統(tǒng)錯誤啟動炎癥反應(yīng)。病理機(jī)制上,DM的病理特征主要表現(xiàn)為肌肉小血管受損和皮膚受累;而PM則以肌肉細(xì)胞的炎癥浸潤為主。
為了應(yīng)對PM和DM,患者需要采取綜合治療。藥物常用糖皮質(zhì)激素如潑尼松,通過抑制免疫活性來減少炎癥反應(yīng);免疫抑制劑如甲氨蝶呤或硫唑嘌呤,能進(jìn)一步控制疾病進(jìn)展;對治療效果不佳者,可選擇靜脈注射免疫球蛋白(IVIG),通過調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)減輕癥狀。同時,非藥物治療同樣重要,例如通過高蛋白、低脂肪的飲食改善肌肉功能;在疾病緩解期進(jìn)行適量的康復(fù)訓(xùn)練如游泳或拉伸運(yùn)動,增強(qiáng)肌肉力量。定期復(fù)查和疾病監(jiān)控可以幫助發(fā)現(xiàn)潛在病情變化,及時調(diào)整方案。
PM和DM患者在發(fā)病初期就應(yīng)盡早就醫(yī),接受專業(yè)醫(yī)生的評估和治療,以防止并發(fā)癥比如間質(zhì)性肺病或惡性腫瘤的發(fā)生?;颊呷粘R苊膺^度勞累,在醫(yī)生指導(dǎo)下逐步恢復(fù)功能,同時需關(guān)注心理健康,必要時尋求心理支持或緩解壓力的方式。
說到激素,大家立刻想到激素的副作用高血壓、高血脂、高血糖、骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死,對心臟的損害等等,對于激素問題大家都是比較關(guān)心的,我們談到的激素是皮肌炎最好的治療方法,皮肌炎患者必須要使用激素,但是你要科學(xué)的個體化的根據(jù)病情的情況要按不同的情況使用不同劑量的激素,在急性期的時候使用的是大劑量激素,每公斤體重一到兩毫克的強(qiáng)的松病情緩解了,可以逐漸減量切記不可突然停藥防止反跳,病情長期穩(wěn)定激素用最小劑量的維持,然后等到這個病情能一直持續(xù)穩(wěn)定狀態(tài)的時候可以把激素試著停用一下,總之來說皮肌炎的患者是可以停激素的,并不是說一輩子都是要使用激素的需要提醒患者,激素的使用劑量大小,什么時候使用一定要按照醫(yī)生的醫(yī)囑執(zhí)行,切不可不該吃的時候亂加激素該吃的時候你自行停用激素,所以說遵從醫(yī)囑是非常重要的。
肌炎和皮肌炎屬于自身免疫炎性疾病,都是從頸椎到咽肌的一種自身免疫疾病??砂榛虿话槠つw損害,常可累及身體多臟器,并可伴發(fā)腫瘤和其他結(jié)締組織病。如果病變局限于肌肉組織就是多發(fā)性肌炎,如果病變同時累及了皮膚則為皮肌炎,這兩種疾病是一組以全身多處骨骼肌的間質(zhì)性病變和肌纖維變性為特征的綜合征。它顯示筋膜周萎縮。皮肌炎可以被診斷,即使沒有明顯的炎癥。肌炎的特征是不同大小的肌纖維,通過染色退化、壞死和再生。免疫組織化學(xué)檢測顯示肌肉細(xì)胞表達(dá)組織相容性復(fù)合物分子。
肌肉和皮膚損傷是這種疾病的兩個主要癥狀,可能涉及許多其他器官和系統(tǒng)。皮肌炎的話癥狀還是比較典型的,患者可能在數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重的肌無力,甚至橫紋肌溶解,主要是鼻炎的一種典型表現(xiàn)關(guān)節(jié)受累,如關(guān)節(jié)腫脹和疼痛,前驅(qū)癥狀如疲勞、厭食、體重減輕和發(fā)燒是發(fā)病前的癥狀。其他器官受累腎臟受累的表現(xiàn),如蛋白尿、血尿和管型尿,消化道受累的表現(xiàn),如吞咽困難、飲水嗆咳、上腹脹痛等。并且兒童患者特別注意活動關(guān)節(jié),防止強(qiáng)直性攣縮。吞咽困難患者在進(jìn)食時應(yīng)注意窒息性咳嗽在治療過程中應(yīng)注意預(yù)防感染。
肌痛只反復(fù)出現(xiàn)于極少數(shù)病人的早期。體格檢查時肌壓痛多見。肌萎縮常反復(fù)出現(xiàn)在晚期病人,并伴發(fā)肌腱照射低下。在臨床表現(xiàn)上,主要有肌肉炎癥和特征性皮炎,皮肌炎是一種皮膚和肌肉的彌漫性非感染性炎癥疾病。皮膚反復(fù)發(fā)生紅、水腫,肌肉反復(fù)發(fā)生炎癥和變性引來肌無力。
肌痛只反復(fù)出現(xiàn)于極少數(shù)病人的早期。體格檢查時肌壓痛多見。肌萎縮常反復(fù)出現(xiàn)在晚期病人,并伴發(fā)肌腱照射低下。在臨床表現(xiàn)上,主要有肌肉炎癥和特征性皮炎,皮肌炎是一種皮膚和肌肉的彌漫性非感染性炎癥疾病。皮膚反復(fù)發(fā)生紅、水腫,肌肉反復(fù)發(fā)生炎癥和變性引來肌無力。
肌炎和皮肌炎屬于自身免疫炎性疾病,都是從頸椎到咽肌的一種自身免疫疾病??砂榛虿话槠つw損害,??衫奂吧眢w多臟器,并可伴發(fā)腫瘤和其他結(jié)締組織病。如果病變局限于肌肉組織就是多發(fā)性肌炎,如果病變同時累及了皮膚則為皮肌炎,這兩種疾病是一組以全身多處骨骼肌的間質(zhì)性病變和肌纖維變性為特征的綜合征。它顯示筋膜周萎縮。皮肌炎可以被診斷,即使沒有明顯的炎癥。肌炎的特征是不同大小的肌纖維,通過染色退化、壞死和再生。免疫組織化學(xué)檢測顯示肌肉細(xì)胞表達(dá)組織相容性復(fù)合物分子。
肌肉萎縮需要高蛋白、高能量飲食補(bǔ)充,意見建議:以增強(qiáng)肌力、增長肌肉,早期采用高蛋白、富含維生素、磷脂和微量元素的食物,積極配合醫(yī)生治療是可以恢復(fù)的,皮肌炎患者可以出現(xiàn)皮膚萎縮。皮肌炎患者在皮膚暴露部位可以出現(xiàn)皮疹,一般出現(xiàn)在比如頸前部、前胸部、后背上部,患者可出現(xiàn)彌漫性的大片紅疹,隨著時間的延長,皮疹消失,遺留局部皮膚萎縮、色素沉著、毛細(xì)血管擴(kuò)張等,日常護(hù)理需要注意:1.日常生活有規(guī)律,保持情緒穩(wěn)定。適當(dāng)活動鍛煉,防止摔傷。2.盡量避免日光照射,外出時帶帽子、手套或使用防曬霜等。3.注意保暖,防止著涼。不到人群密集的場所,防止感染。4.保持樂觀的態(tài)度,足夠睡眠,避免勞累。5.盡量避免妊娠和人流。
硬皮病與皮肌炎他們之間是沒有直接相關(guān)性的,所以硬皮病是不會引起皮肌炎的,如果一個患者同時患有硬皮病以及皮肌炎,又稱為重疊綜合癥,這是風(fēng)濕性疾病常見的一種現(xiàn)象,兩種風(fēng)濕性疾病可以出現(xiàn)在一個患者的身上。陰皮病的患者需要積極的配合醫(yī)生進(jìn)行治療,它主要是以皮膚增厚和纖維化為特征的,如果不及時的進(jìn)行治療,有可能會累及到腎臟,心臟,消化道。
皮肌炎也是屬于一個自身免疫系統(tǒng)的疾病,以前也叫結(jié)締組織病,在兒童當(dāng)中,其實(shí)它的發(fā)病率是非常少的,可能10萬個孩子當(dāng)中,只有0.4個。皮肌炎從表面意思大家就知道,皮膚肌肉受影響,所以它的臨床表現(xiàn)就是皮疹、肌肉無力。肌肉無力表現(xiàn)主要是肩部的,還有腰腿部的,走路不行、走不動、下蹲困難等這種情況;另一個皮疹,表現(xiàn)出來的主要是顏面部的,還有就是眼瞼處的,以及一些關(guān)節(jié),比如說肘關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)這些部位,可以出現(xiàn)一些皮疹。
皮肌炎算結(jié)締組織炎癥導(dǎo)致的,也有的跟用藥,癌癥等伴發(fā)導(dǎo)致的,注意防曬了不然會導(dǎo)致皮肌炎反反復(fù)復(fù)復(fù)發(fā),局部用消腫止痛藥膏,還得用糖皮質(zhì)激素或是加用免疫抑制劑控制皮肌炎了,不定期復(fù)檢嚴(yán)重的還會傷及別的臟器,及早用糖皮質(zhì)激素控制病情,建議您不要緊張,按醫(yī)生指導(dǎo)用藥。