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硬皮病的發(fā)病機(jī)制主要有哪些

發(fā)布時間: 2016-03-11 15:43:05

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硬皮病已經(jīng)被人們所恐懼的疾病之一,硬皮病給患者帶來的痛苦是難以想象的,是患者沒有一個快樂的人生,對于硬皮病的發(fā)病機(jī)制,是每個人都是迫不及待想要知道的,了解硬皮病的發(fā)病機(jī)制,對于硬皮病的預(yù)防也是很有好處的,下面為大家介紹一下硬皮病的發(fā)病機(jī)制有哪些?

(1)血管損傷學(xué)說:雷諾現(xiàn)象常為SSc的早期表現(xiàn),這就說明早期病變是明顯的血管損傷,不僅發(fā)生在指(趾)末端,也可發(fā)生于內(nèi)臟器官。硬皮病的發(fā)病機(jī)制主要有哪些最近有人認(rèn)為SSc是血管內(nèi)皮細(xì)胞反復(fù)損害的結(jié)果,內(nèi)皮細(xì)胞損害引起毛細(xì)血管通透性改變,小動脈壁損傷導(dǎo)致血小板聚集和內(nèi)皮細(xì)胞增生。內(nèi)皮細(xì)胞損害多樣性,有腫脹、增生,繼之血栓形成造成管腔變窄,組織缺血。這些血管病變見于皮膚、骨骼肌、消化道、肺、心、腎及腦等多系統(tǒng)血管。本病早期雖有顯著的血管病變,但在血管壁很少找到免疫球蛋白、補(bǔ)體和免疫復(fù)合物,所以也說明內(nèi)皮損傷是本病發(fā)生的基礎(chǔ)。

(2)免疫學(xué)說:本病與系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、舍格倫綜合征、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等自身免疫性疾病常同時或先后并存,此外病程中??砂l(fā)生特發(fā)性血小板減少性紫癜、自身免疫性貧血等。本病在血清中存在多種自身抗體,且往往存在多細(xì)胞株高丙種球蛋白血癥、免疫復(fù)合物等,提示為自身免疫性疾病。這些自身抗體包括:Scl-70又稱抗局部異構(gòu)酶Ⅰ抗體,抗著絲點抗體、抗核仁抗體(包括對不同核仁成分)、抗PM/SSc抗體等等,這些自身抗體的作用機(jī)制尚不是很清楚,但其相應(yīng)的靶抗原都是細(xì)胞核代謝的重要成分,因此有人提出本病是由于分子模擬所致。T淋巴細(xì)胞在SSc的周圍循環(huán)和組織中也有明顯異常。在周圍血中T細(xì)胞減少,T輔助淋巴細(xì)胞與抑制T細(xì)胞比值升高;皮膚真皮層淋巴細(xì)胞主要為T輔助淋巴細(xì)胞,局部分離出的淋巴細(xì)胞經(jīng)刺激后可以出現(xiàn)能活化皮膚成纖維細(xì)胞的細(xì)胞因子??傊?,本病中有明顯的體液免疫異常和細(xì)胞免疫異常。

(3)纖維異常增生:本病的皮膚和內(nèi)臟器官廣泛纖維化,是由于新合成的膠原代替了大多數(shù)或全部的皮下組織,因此使皮膚繃緊和硬化。從SSc病人的皮膚分離出來的成纖維細(xì)胞的某些亞型在培養(yǎng)中可以合成過量的膠原(以Ⅰ、Ⅲ型為主)、糖蛋白等。硬皮病的發(fā)病機(jī)制主要有哪些實驗還證明局部膠原分解減少。目前研究表明TGF-B(生長轉(zhuǎn)化因子)不僅可直接刺激而且還分泌PDGF-β(血小板源性生長因子)間接刺激成纖維細(xì)胞的生長。

以上針對硬皮病的發(fā)病機(jī)制為大家做了詳細(xì)的介紹,希望對大家能夠有所幫助,掌握硬皮病的發(fā)病機(jī)制對硬皮病的預(yù)防會起到很好的作用,硬皮病患者只要及時到專業(yè)醫(yī)院進(jìn)行治療,康復(fù)的希望還是很大的,如果遲遲得不到治療會有生命危險。因此希望廣大患者盡早治療。

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