特發(fā)性肺纖維化(IPF)是一種原因不明、以彌漫性肺泡炎和肺泡結(jié)構(gòu)紊亂最終導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化為特征的疾病。按病程有急性、亞急性和慢性之分，本病多為散發(fā)，估計(jì)發(fā)病率3～5/10萬，占所有間質(zhì)性肺病的65%左右。見于各年齡組，而作出診斷常在50～70歲之間，男女比例1.5～2∶1。預(yù)后不良，早期病例即使對(duì)激素治療有反應(yīng)，生存期一般也僅有5年。
一、特發(fā)性肺纖維化病因
IPF病因不明，發(fā)病機(jī)制亦未完全闡明，但有足夠證據(jù)表明與免疫炎癥損傷有關(guān)。
不同標(biāo)本所顯示的免疫炎癥反應(yīng)特征不盡一致，周圍血所反映出的是免疫異常比較突出，而支氣管肺泡灌洗液顯示炎癥反應(yīng)為主，而肺局部組織的異常又有所不同。因此在評(píng)估各種研究資料需要考慮到這種差異。目前認(rèn)為，肺泡上皮細(xì)胞損傷和異常修復(fù)是導(dǎo)致肺纖維化的主要機(jī)制。損傷發(fā)生后，修復(fù)過程中不能完成正常的再上皮化過程，進(jìn)而導(dǎo)致肺泡-毛細(xì)血管損傷。這一過程誘發(fā)細(xì)胞因子產(chǎn)生，成纖維細(xì)胞表面表達(dá)細(xì)胞因子受體，在細(xì)胞因子作用下聚集到損傷部位并增殖。
二、特發(fā)性肺纖維化臨床表現(xiàn)
約15%的IPF病例呈急性，因上呼吸道感染就診而發(fā)現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難加重，多于6個(gè)月內(nèi)死于呼吸循環(huán)衰竭。絕大多數(shù)IPF為慢性型(可能尚有介于中間的亞急性型)，雖稱慢性平均生存時(shí)間也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演變而來，確切關(guān)系尚不了解。1.主要癥狀(1)呼吸困難勞力性呼吸困難并進(jìn)行性加重、呼吸淺速可有鼻翼搧動(dòng)和輔助肌參與呼吸，但大多沒有端坐呼吸
(2)咳嗽、咳痰早期無咳嗽，后可有干咳或少量黏液痰，易有繼發(fā)感染出現(xiàn)黏液膿性痰或膿痰，偶見血痰。(3)全身癥狀可有消瘦、乏力、食欲不振、關(guān)節(jié)酸痛等，一般比較少見，急性型可有發(fā)熱。2.常見體征(1)呼吸困難和發(fā)紺。(2)胸廓擴(kuò)張和膈肌活動(dòng)度降低。(3)兩肺中下部Velcro啰音，具有一定特征性。(4)杵狀指趾。(5)終末期呼吸衰竭和右心衰竭相應(yīng)征象。
三、特發(fā)性肺纖維化檢查
1.影像學(xué)檢查
(1)常規(guī)X線胸片攝片技術(shù)須注意穿透條件適當(dāng)，應(yīng)用中度增感屏，聚焦要小。早期肺泡炎X線上不能顯示異常;隨病變進(jìn)展，X線表現(xiàn)出云霧狀、隱約可見微小點(diǎn)狀的彌漫性陰影，猶如磨玻璃。
進(jìn)一步進(jìn)展則見纖維化愈趨明顯，從纖細(xì)的網(wǎng)織狀到粗大網(wǎng)織狀，或呈網(wǎng)織結(jié)節(jié)狀。晚期更有大小不等的囊狀改變，即蜂窩肺肺容積縮小，膈肌上抬，葉間裂移位
(2)CT對(duì)比分辨率優(yōu)于X線，應(yīng)用高分辨CT(HRCT)可進(jìn)一步提高空間分辨率，對(duì)于IPF的診斷，特別是早期肺泡炎與纖維化鑒別及蜂窩肺的發(fā)現(xiàn)極有幫助。
(3)核素IPF常有肺泡毛細(xì)血管膜通透性增高。核素技術(shù)吸入99mTc-DTPA氣溶膠測(cè)定肺上皮通透性(LEP)可見T1/2縮短，有助于早期發(fā)現(xiàn)和診斷間質(zhì)性肺病，對(duì)于IPF并無特異性。
2.肺功能檢查
IPF的典型肺功能改變包括限制型通氣損害、肺容量縮小、肺順應(yīng)性降低和彌散量降低。
嚴(yán)重者出現(xiàn)PaO2下降和PA-aO2增寬。肺功能檢查與影像學(xué)技術(shù)有助于早期診斷，特別是運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)在影像學(xué)異常出現(xiàn)前即有彌散量降低和低氧血癥肺功能檢查可作動(dòng)態(tài)觀察，對(duì)病情估價(jià)很有幫助，用于考核療效可能也是有用的。同樣，IPF的肺功能異常沒有特異性，無鑒別診斷價(jià)值。
3.支氣管肺泡灌洗
支氣管肺泡灌洗回收液細(xì)胞總數(shù)增高，而中性粒細(xì)胞比例增加是IPF比較典型的改變，對(duì)診斷有幫助。目前仍主要用于研究。
4.肺活檢
IPF早、中期的組織學(xué)改變有一定特點(diǎn)，而間質(zhì)性肺病病因多包括許多有明確病因可尋者，因此肺活檢對(duì)于本病確診和活動(dòng)性評(píng)價(jià)十分有意義。首選應(yīng)用纖支鏡作TBLB，但標(biāo)本小，診斷有時(shí)尚有困難。必要時(shí)宜胸腔鏡或開胸肺活檢。
四、特發(fā)性肺纖維化診斷
診斷主要根據(jù)臨床特征、胸部影像學(xué)表現(xiàn)、肺通氣及彌散功能、病理活檢及排除其他已知原因?qū)е碌腎LD。
根據(jù)是否有外科肺活檢的結(jié)果，有2種確診標(biāo)準(zhǔn)。
1.確診標(biāo)準(zhǔn)一
(1)外科肺活檢顯示組織學(xué)符合尋常型間質(zhì)性肺炎的改變。(2)同時(shí)具備下列條件：①排除其他已知的可引起ILD的疾病，如藥物中毒、職業(yè)環(huán)境性接觸和結(jié)締組織病等。②肺功能檢查有限制性通氣功能障礙伴彌散功能下降。③常規(guī)X線胸片或HRCT顯示雙下肺和胸膜下分布為主的網(wǎng)狀改變或伴蜂窩肺，可伴有少量磨玻璃樣陰影。
2.確診標(biāo)準(zhǔn)二
無外科肺活檢時(shí)，需要符合下列所有4條主要指標(biāo)和3條以上的次要指標(biāo)。
(1)主要指標(biāo)①除外已知原因的ILD，如某些藥物毒性作用、職業(yè)環(huán)境接觸史和結(jié)締組織病等。②肺功能表現(xiàn)異常，包括限制性通氣功能障礙[肺活量(VC)減少，而FEV1/FVC正?；蛟黾覿和(或)氣體交換障礙[靜態(tài)/運(yùn)動(dòng)時(shí)P(A-a)O2增加或DLco降低]。
③胸部HRCT表現(xiàn)為雙下肺和胸膜下分布為主的網(wǎng)狀改變或伴蜂窩肺，可伴有極少量磨玻璃樣陰影。④經(jīng)纖維支氣管鏡肺活檢(TBLB)或支氣管肺泡灌洗液(BALF)檢查不支持其他疾病的診斷。
(2)次要診斷條件①年齡>50歲。②隱匿起病或無明確原因的進(jìn)行性呼吸困難③病程≥3個(gè)月。④雙肺聽診可聞及吸氣性Velcro啰音
肺纖維化繼發(fā)感染引起雙肺變白可能是由于炎癥反應(yīng)和組織壞死所致。建議患者及時(shí)就醫(yī)，在醫(yī)生指導(dǎo)下接受相關(guān)治療。治療方法包括使用藥物如乙磺酸尼達(dá)尼布軟膠囊、吡非尼酮片等，并合理使用抗生素控制感染。也可考慮進(jìn)行肺移植手術(shù)。在生活中，應(yīng)注意健康飲食，增強(qiáng)抵抗力，保持良好作息習(xí)慣，避免熬夜，以維持身體健康。
骨髓纖維化和肺纖維化都是與組織修復(fù)相關(guān)的疾病，但它們?cè)诓∫?、臨床表現(xiàn)和治療上有所不同。骨髓纖維化主要表現(xiàn)為造血細(xì)胞減少引起的癥狀，治療困難；肺纖維化則是肺結(jié)締組織異常增生導(dǎo)致呼吸系統(tǒng)癥狀，預(yù)后較差且多數(shù)患者進(jìn)展為呼吸衰竭。早期診斷和規(guī)范治療對(duì)患者非常重要，同時(shí)保持良好生活習(xí)慣和免疫力也十分必要。
肺結(jié)節(jié)、肺水腫和肺纖維化都是不同的疾病，其病因各異。肺結(jié)節(jié)可能是由感染或炎癥引起，而肺水腫則是因?yàn)榉尾恳后w積聚導(dǎo)致呼吸困難，可能源于心臟或腎臟問題。而肺纖維化則是慢性進(jìn)行性疾病，形成瘢痕組織影響呼吸功能，可能與環(huán)境、遺傳因素等有關(guān)。 在診斷時(shí)，需要根據(jù)病史、癥狀和檢查結(jié)果確定病因，制定治療方案。對(duì)于肺結(jié)節(jié)，良性病變通常無需處理，但疑有惡性傾向則需要更多檢查與治療；而對(duì)于肺水腫和肺纖維化，需綜合治療，包括藥物、氧療和支持性護(hù)理。
肺纖維化患者出現(xiàn)腳部水腫可能是由低蛋白血癥、心力衰竭等因素引起。低蛋白血癥可導(dǎo)致白蛋白水平下降，造成浮腫，可通過補(bǔ)充人血白蛋白和利尿劑治療。心力衰竭則因心臟泵血不暢引發(fā)水腫，需使用強(qiáng)心藥物和血管擴(kuò)張劑緩解癥狀。其他如腎臟、肝臟疾病也可能引發(fā)水腫，需相應(yīng)檢查治療。淋巴管堵塞也是潛在原因，可通過手術(shù)疏通淋巴管。預(yù)防水腫需避免過度勞累、注意飲食清淡易消化、增加飲水量促進(jìn)新陳代謝。同時(shí)，慢性右心衰竭、甲減等疾病也需引起警惕。綜合因素導(dǎo)致腳腫，及時(shí)就醫(yī)，針對(duì)病因治療，有助于緩解癥狀并促進(jìn)康復(fù)。
肺纖維化和肺水腫患者可選擇服用糖皮質(zhì)激素類藥物和抗感染藥物進(jìn)行治療。常用的糖皮質(zhì)激素類藥物包括潑尼松和地塞米松，具有抗炎和免疫抑制的作用，需要在醫(yī)生指導(dǎo)下合理使用?？垢腥舅幬锶绨⒛髁帜z囊和頭孢克肟顆粒則可改善細(xì)菌感染導(dǎo)致的不適癥狀。對(duì)于病情嚴(yán)重的患者，可在醫(yī)生建議下使用利尿劑如呋塞米片和氫氯噻嗪片進(jìn)行輔助治療。同時(shí)，也可考慮使用止咳祛痰藥物等進(jìn)行治療。如果上述藥物無法緩解癥狀，建議及時(shí)就醫(yī)，接受專業(yè)的診斷和治療。
對(duì)于肺纖維化患者，飲食調(diào)理至關(guān)重要。建議多食用新鮮水果和蔬菜，如蘋果、梨子、菠菜、胡蘿卜等，補(bǔ)充維生素和礦物質(zhì)，增強(qiáng)免疫力，促進(jìn)康復(fù)。適量攝入優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)，如牛奶、雞蛋、瘦肉，有助于提高免疫能力。同時(shí)，要避免吸煙、飲酒和飲碳酸飲料，以免加重疾病。禁止食用辛辣刺激性食物，如辣椒和花椒，以免誘發(fā)咳嗽癥狀。保持良好的心態(tài)，適當(dāng)進(jìn)行運(yùn)動(dòng)，定期復(fù)查醫(yī)院，及時(shí)就醫(yī)治療。在飲食及生活方式上注意調(diào)理，能有效幫助肺纖維化患者緩解癥狀，更好地管理疾病。
輕度肺纖維化患者的生存時(shí)間因人而異。通過規(guī)范性藥物治療和康復(fù)訓(xùn)練，可以有效緩解癥狀，維持正常生活狀態(tài)，延長存活期。然而，部分患者由于免疫力低或治療不及時(shí)導(dǎo)致疾病迅速進(jìn)展，甚至危及生命。建議及早就醫(yī)接受規(guī)范治療，改善預(yù)后。在日常生活中，應(yīng)避免接觸粉塵和有害氣體，如煙霧、油漆味等刺激物質(zhì)以減輕疾病進(jìn)展。適當(dāng)補(bǔ)充蛋白質(zhì)和充足休息有助于促進(jìn)身體恢復(fù)，減少熬夜以維持免疫功能。愿患者合理治療，保持健康。
肺纖維化患者在飲食方面需要注意避免食用辛辣刺激性食物、高鹽類食物和油膩性食物。因?yàn)檫@些食物會(huì)對(duì)身體造成損害，影響病情的恢復(fù)。同時(shí)，戒煙酒也是必要的，因?yàn)槲鼰熀惋嬀茣?huì)加重肺部疾病的風(fēng)險(xiǎn)，影響藥物療效。保證充足的休息和睡眠時(shí)間也是非常重要的，可以提高自身免疫力，預(yù)防疾病的發(fā)生。如果出現(xiàn)其他不適癥狀，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)進(jìn)行診治。在日常生活中，多食新鮮水果蔬菜，補(bǔ)充維生素C，有助于維持良好的營養(yǎng)均衡。合理的飲食和生活習(xí)慣對(duì)肺纖維化患者的康復(fù)具有重要的意義。
肺纖維化患者出現(xiàn)發(fā)熱時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，對(duì)于護(hù)理和治療要注意以下幾點(diǎn)：保持室內(nèi)空氣流通，防止受涼；低熱時(shí)可用溫水擦拭身體，高熱時(shí)遵醫(yī)囑服用退燒藥；可采取物理降溫方式如貼冰敷貼或冷毛巾濕敷額頭，但不宜過度依賴；多喝水促進(jìn)新陳代謝，補(bǔ)充維生素C增強(qiáng)免疫力。定期復(fù)查相關(guān)檢查，明確病因并配合醫(yī)生治療。個(gè)體差異導(dǎo)致治療方法不同，建議患者積極就診于專業(yè)醫(yī)院，從而控制病情，提高生活質(zhì)量。
雙肺纖維化病灶是指兩肺內(nèi)密度增高的影像，提示存在肺部病變?？赡苡煞窝住⒎谓Y(jié)核等引起。癥狀包括咳嗽、咳痰、呼吸困難，加劇后可導(dǎo)致心力衰竭。診斷需血常規(guī)、C-反應(yīng)蛋白等檢查，排除支原體感染，綜合分析確定病因。建議患者注意休息，飲食清淡易消化，多補(bǔ)充維生素，如癥狀持續(xù)加重應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。
