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肺纖維化到底是怎么回事

發(fā)布時間: 2016-03-11 11:45:52

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肺纖維化,即肺臟間質組織由膠原蛋白、彈性素及蛋白醣類構成,當纖維母細胞受到化學性或物理性傷害時,會分泌膠原蛋白進行肺間質組織的修補,進而造成肺臟纖維化;即肺臟受到傷害后,人體修復產生的結果。肺纖維化到底是怎么回事肺燥陰傷和肺氣虛冷是病機的主要方面,臨床上此多見于素體陰虛燥熱,或因急性感染加重者,此為虛熱肺痿。虛冷肺痿多因內傷久咳、久喘等耗氣傷陽,或虛熱肺痿遷延日久,陰傷及陽,肺虛有寒,失于濡養(yǎng)。臨床上此多見于素體陽氣不足,或慢性病病程日久,如慢性支氣管炎、支氣管擴張等。一般認為,臨床以肺燥津傷導致的虛熱肺痿為多。

一、肺纖維化-概述

肺纖維化是由多種原因而引起的肺臟損傷,病理過程早期以下呼吸道急性炎癥反應為主,包括肺泡炎、間質性肺炎、肺泡上皮受損、成纖維細胞增生、巨噬細胞、中性粒細胞等炎性細胞浸潤;由此導致細胞外基質代謝紊亂,某些細胞外基質成分在肺泡和間質內沉積及纖維組織過度修復造成肺此外組織結構的紊亂,肺實質損傷,慢性肺纖維增生,肺間質纖維化,膠原沉積,肺泡結構改變,最終發(fā)生肺纖維化。肺纖維化到底是怎么回事

二、肺纖維化-病因

肺燥陰傷和肺氣虛冷是病機的主要方面,臨床上此多見于素體陰虛燥熱,或因急性感染加重者,此為虛熱肺痿。

虛冷肺痿多因內傷久咳、久喘等耗氣傷陽,或虛熱肺痿遷延日久,陰傷及陽,肺虛有寒,失于濡養(yǎng)。臨床上此多見于素體陽氣不足,或慢性病病程日久,如慢性支氣管炎、支氣管擴張等。一般認為,臨床以肺燥津傷導致的虛熱肺痿為多。

三、肺纖維化-病理

大多數(shù)間質性肺疾病都有共同的病理基礎過程。初期損傷之后有肺泡炎,隨著炎性-免疫反應的進展,肺泡壁、氣道和血管最終都會發(fā)生不可逆的肺部瘢痕(纖維化)。炎癥和異常修復導致肺間質細胞增殖,產生大量的膠原和細胞外基質。肺纖維化到底是怎么回事肺組織的正常結構為囊性空腔所替代,這些囊性空腔有增厚的纖維組織所包繞,此為晚期的“蜂窩肺”。肺間質纖維化和“蜂窩肺”的形成,導致肺泡氣體-交換單元持久性的喪失。

肺纖維化發(fā)展過程中肺泡塌陷是失去上皮細胞的結果。暴露的基底膜可直接接觸和形成纖維組織,大量肺泡塌陷即形成密集的瘢痕,形成蜂窩樣改變。蜂窩樣改變是瘢痕和結構重組的一種表現(xiàn)。

肺臟損傷后,修復的結果是纖維化還是恢復正常解剖結構,取決于肺泡內滲出物及碎屑能否有效清除。如肺泡內滲出物未清除,成纖維細胞和其他細胞就會侵入并增殖,(免疫組織化學染色已經(jīng)證實,在成纖維細胞灶里可發(fā)現(xiàn)蛋白聚糖、整合素、連結體等。這些特點表明纖維化是一種活動性進展,而不是一種“舊”纖維組織的后遺癥。)從而使肺纖維化進行性進展。

特發(fā)性肺間質纖維化的西醫(yī)病因病機:膠原蛋白是肺組織的主要ECM蛋白,約占肺臟五分之一。肺臟中何種類型的膠原蛋白與其他類型ECM成分等構成三維網(wǎng)狀結構,作為肺組織結構的主要骨架,這些蛋白成分保持肺組織結構的完整性。肺纖維化到底是怎么回事并對維持肺上皮及內皮細胞分化狀態(tài)起著十分重要的作用。肺纖維化是有早期組織損傷、癥狀變化發(fā)展而來的,雖然引起肺纖維化的病因或原發(fā)病有很大的差異,但歸根結底是因為促進纖維化因子生成增多或抗纖維化因子產生相對不足,導致肺纖維化過程的ECM代謝異常。一般情況下,肺纖維化早期出現(xiàn)肺泡炎,肺泡內有漿液和細胞成分,肺間質內有大量單核細胞,部分淋巴細胞,漿細胞,肺泡巨噬細胞等炎性細胞浸潤,肺泡結構完整。進入晚期,慢性炎癥已減輕,肺泡結構為堅實的膠原代替,肺泡壁被破壞,形成擴張的蜂窩肺膠原、細胞外基質、成纖維細胞分布在間質中,肺泡上皮化生為鱗狀上皮基于以上病理變化,臨床上多表現(xiàn)為進行性呼吸困難或伴有刺激性干咳,胸部X線顯示兩中下肺野網(wǎng)狀陰影,肺功能為限制性通氣功能障礙。病情呈持續(xù)性進展,最終因呼吸衰竭而死亡。

四、肺纖維化-臨床表現(xiàn)

肺纖維化多在40-50歲發(fā)病,男性多發(fā)于女性。呼吸困難是肺纖維化最常見癥狀。輕度肺纖維化時,呼吸困難盡在劇烈活動時出現(xiàn),因此常常被忽視或誤診為其他疾病。當肺纖維化進展時,在靜息時也發(fā)生呼吸困難,嚴重的肺纖維化患者可出現(xiàn)進行性呼吸困難。肺纖維化到底是怎么回事其他癥狀有干咳、乏力。50%患者有杵狀指發(fā)紺,在肺底部可聞及吸氣末細小跑裂音。早期雖有呼吸困難,但X線胸片可能基本正常;中后期出現(xiàn)兩肺中下野彌散性網(wǎng)狀或結節(jié)狀陰影,偶見胸膜腔積液,增厚或鈣化肺組織纖維化的嚴重后果,導致正常肺組織結構改變,功能喪失。就是大量沒有氣體交換功能的纖維化組織代替肺泡,導致氧不能進入血液?;颊吆粑粫常?a target="_blank">缺氧、酸中毒、喪失勞動力、靠呼吸機生存,最后衰竭、死亡。

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