得了法洛四聯(lián)癥會死嗎?這是一些比較敏感的法洛四聯(lián)癥患者經(jīng)常會問的一個問題，其實，生老病死是自然規(guī)律，即使沒有患上法洛四聯(lián)癥，人的生命終究是會終結(jié)的，下面，我們一起來探討一下這個問題吧。
法洛四聯(lián)癥是存活嬰兒中最常見的發(fā)紺型先天性心臟病，其發(fā)病率占各類先天性心臟病的10%—15%。法洛四聯(lián)癥由以下4種畸形組成：①肺動脈狹窄：以漏斗部狹窄多見，其次為漏斗部和辦膜合并狹窄，狹窄程度可隨年齡而加重;②室間隔缺損：多屬高位膜部缺損;③主動脈騎跨：主動脈騎跨于左、右兩心室之上，隨著主動脈發(fā)育，右跨現(xiàn)象可逐漸加重，約25%病人為右位主動脈弓;④右心室肥厚：為肺動脈狹窄后右心室負(fù)荷增加的結(jié)果。以上4種畸形中以肺動脈狹窄最重要，對患兒的病理生理和臨床表現(xiàn)有重要影響。
法洛四聯(lián)癥的患者如不手術(shù)治療自然死亡率很高，據(jù)統(tǒng)計只有66%可生存到1周歲;49%生存到3歲;24%生存到10歲;而生存到20歲的不到10%，極少數(shù)病例能生存到40歲以上。常見的死亡原因有血缺氧引致的腦血管意外，腦膿腫、充血性心力衰竭、細(xì)菌性心力膜炎等。
近年來，法洛四聯(lián)癥根治術(shù)的死亡率已明顯下降，嬰幼兒與兒童死亡率僅為1%～5%，成人為1.3%～14%。
當(dāng)然，這與術(shù)者的經(jīng)驗有關(guān)。絕大多數(shù)患者術(shù)后恢復(fù)很好，青紫、低氧血癥等可立即消失，杵狀指(趾)逐漸恢復(fù)正常，可正常工作學(xué)習(xí)、結(jié)婚生子，不需長期用藥。成人法洛四聯(lián)癥患者如果已經(jīng)有嚴(yán)重的心肌纖維化，則術(shù)后低心排時間較長，如能安全渡過術(shù)后一段時間則效果仍然良好。
