得了法洛四聯(lián)癥會(huì)危及生命嗎?答案是肯定的,這是一種嚴(yán)重危及患者生命安全的疾病,重癥的法洛四聯(lián)癥患兒可能會(huì)在出生不久就會(huì)夭折,令患兒方面非常的痛心,現(xiàn)在,我詳細(xì)的為大家講解一下這個(gè)話題吧。
法洛四聯(lián)癥發(fā)病率約占所有先天性心臟病的10%,占紫紺型先心病的50%;四聯(lián)癥顧名思義心臟有四種畸型,即:室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、肺動(dòng)脈狹窄和右心室肥厚;其解剖變化很大,可以很嚴(yán)重,表現(xiàn)為肺動(dòng)脈閉鎖或近乎閉鎖伴有大量的側(cè)支血管,也可僅為室間隔缺損伴流出道或肺動(dòng)脈瓣輕度狹窄,因此其手術(shù)療效有較大差異。
這是一種較嚴(yán)重的先天性心臟畸形,如不手術(shù)治療自然死亡率很高,據(jù)統(tǒng)計(jì)只有66%可生存到1周歲;49%生存到3歲;24%生存到10歲;而生存到20歲的不到10%,極少數(shù)病例能生存到40歲以上。常見(jiàn)的死亡原因有血缺氧引致的腦血管意外,腦膿腫、充血性心力衰竭、細(xì)菌性心力膜炎等。所以,患病以后積極治療是至關(guān)重要的。
目前隨著手術(shù)技術(shù)的提高,對(duì)孩子年齡、體重的要求已逐漸降低,任何年齡體重的孩子在病情需要的情況下都能進(jìn)行手術(shù),但不同年齡體重的孩子的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)還是有很大區(qū)別的。早期手術(shù)的優(yōu)越性在于減少右心室繼發(fā)性肥厚,促進(jìn)肺血管發(fā)育,但年齡小,耐受手術(shù)能力也小。
目前看來(lái),手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇機(jī)一般認(rèn)為在4月齡至1歲間比較合適,在此范圍內(nèi)看孩子是否頻繁缺氧發(fā)作進(jìn)行調(diào)節(jié),如缺氧發(fā)作頻繁則須早作,以避免缺氧發(fā)作致死;如很少發(fā)作可待稍大后再作,這樣,孩子耐受手術(shù)能力增強(qiáng),可提高手術(shù)成功率。