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骨髓增生異常綜合征會(huì)有什么癥狀

發(fā)布時(shí)間: 2017-10-24 11:03:15

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骨髓增生異常綜合征發(fā)病平均年齡在58至60歲,在年齡大于80歲的人群中,年發(fā)病率可達(dá)到10萬(wàn)分之十二至二十,男女均可患病。在我國(guó),隨著生活水平不斷提高、生活方式改變,以及社會(huì)工業(yè)化程度提高,該病的發(fā)生呈現(xiàn)年輕化趨勢(shì),總體發(fā)病率逐年攀升,其發(fā)病率和難治程度均已超過(guò)白血病,那么,骨髓增生異常綜合征會(huì)有什么癥狀?

1、貧血

除個(gè)別患者外,絕大多數(shù)患者以不同程度貧血癥狀為主要臨床表現(xiàn),如面色蒼白、頭暈乏力、活動(dòng)后心悸氣短等。

2、出血

半數(shù)以上的患者有出血,但早期的出血癥狀較輕,多為皮膚黏膜出血,牙齦出血或鼻出血,因不嚴(yán)重,很少需特別處理,女性患者也很少出現(xiàn)月經(jīng)過(guò)多;但隨疾病發(fā)展到晚期,出血趨勢(shì)加重,腦出血成為患者死亡的主要原因之一。

3、感染

因粒細(xì)胞減少和功能異常導(dǎo)致感染發(fā)生,病情初期(難治性貧血,RA)較穩(wěn)定,多無(wú)嚴(yán)重的感染與發(fā)熱,后期(RAEB或RAEBt)較易合并感染。由于免疫力低下,易引起潛在性膿瘍以及化膿性關(guān)節(jié)炎、結(jié)核、綠膿桿菌性結(jié)膜炎、壞疽等不常見(jiàn)的感染。霉菌感染在后期較普遍,敗血癥常為疾病終末期的并發(fā)癥和主要的死亡原因。

4、體征

部分患者肝、脾、淋巴結(jié)可有輕度腫大,可同時(shí)出現(xiàn),也可單獨(dú)出現(xiàn),因程度不顯著而易被忽略。少數(shù)患者可有胸骨壓痛、肋骨或四肢關(guān)節(jié)痛。MDS的初發(fā)癥狀缺乏特異性,部分患者可無(wú)明顯自覺(jué)癥狀。大多數(shù)患者有頭昏、乏力、上腹不適和骨關(guān)節(jié)痛。多數(shù)以貧血起病,可作為就診的首發(fā)癥狀,持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。病例病程中伴出血傾向,程度輕重不一,表現(xiàn)有皮膚淤點(diǎn)、牙齦出血、鼻出血。重者可有消化道或腦出血。出血與血小板減低有關(guān),一些患者的血小板功能亦有缺陷。約半數(shù)患者在病程中有發(fā)熱,發(fā)熱與感染相關(guān),熱型不定,呼吸道感染最多,其余有敗血癥、肛周、會(huì)陰部感染。在未轉(zhuǎn)化為急性白血病的病例中,感染和(或)出血是主要死亡原因。

5、特殊臨床表現(xiàn)

部分患者可伴下丘腦功能不全導(dǎo)致多尿、多飲等尿崩癥表現(xiàn)。7單體綜合征常伴神經(jīng)垂體功能不全。極個(gè)別病例出現(xiàn)急性發(fā)熱性嗜中性皮病(Sweet綜合征)或壞死性膿皮病(pyodema gangrenosum)。sweet綜合征表現(xiàn)為發(fā)熱、中性粒細(xì)胞增多、紅斑性痛性皮膚斑塊,常位于上肢、頭頸,真皮有密集的中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。相當(dāng)一部分MDS患者發(fā)現(xiàn)SS后即轉(zhuǎn)變?yōu)榘籽?,常為病情進(jìn)展的先兆,需密切隨訪骨髓象。少數(shù)病例可出現(xiàn)自身免疫性疾病,最常見(jiàn)的癥狀有表皮血管炎和關(guān)節(jié)炎等。

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