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骨髓增生異常綜合征有哪些癥狀表現(xiàn)

發(fā)布時間: 2017-10-24 11:03:03

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骨髓增生起病多隱襲,以男性中老年多見,約百分之七十病例50歲以上。兒童少見,但近年青少年發(fā)病亦有增加。臨床表現(xiàn)多樣化,缺乏特殊表現(xiàn),常以貧血、出血和感染就診,部分病人可無癥狀,在體檢過程中被發(fā)現(xiàn),那么,骨髓增生異常綜合征有哪些癥狀表現(xiàn)?

1、貧血

除個別病人外,絕大多數(shù)患者以不同程度貧血癥狀為主要臨床表現(xiàn),如面色蒼白、頭暈乏力、活動后心悸氣短等。

2、出血

半數(shù)以上的患者有出血,但早期的出血癥狀較輕,多為皮膚粘膜出血,牙齦出血或鼻衄,因不嚴(yán)重,很少需特別處理,女性患者也很少出現(xiàn)月經(jīng)過多;但隨疾病發(fā)展到晚期,出血趨勢加重,腦出血成為患者死亡的主要原因之一。

3、感染

因粒細(xì)胞減少和功能異常導(dǎo)致感染發(fā)生,病情初期(難治性貧血,RA)較穩(wěn)定,多無嚴(yán)重的感染與發(fā)熱,后期(RAEB或RAEBt)較易合并感染。由于免疫力低下,易引起潛在性膿瘍以及化膿性關(guān)節(jié)炎、結(jié)核、綠膿桿菌性結(jié)膜炎、壞疽等不常見的感染。霉菌感染在后期較普遍,敗血癥常為疾病終末期的合并癥和主要的死亡原因。

4、體征

部分患者肝、脾、淋巴結(jié)可有輕度腫大,可同時出現(xiàn),也可單獨(dú)出現(xiàn),因程度不顯著而被易忽略。少數(shù)患者可有胸骨壓痛、肋骨或四肢關(guān)節(jié)痛。

5、特殊臨床表現(xiàn)

部分患者可伴下丘腦功能不全導(dǎo)致多尿、多飲等尿崩癥表現(xiàn)。7單體綜合征常伴神經(jīng)垂體功能不全。極個別病例出現(xiàn)急性發(fā)熱性嗜中性皮病(Sweet綜合征)或壞死性膿皮病(pyodema gangrenosum)。sweet綜合征表現(xiàn)為發(fā)熱、中性粒細(xì)胞增多、紅斑性痛性皮膚斑塊,常位于上肢、頭頸,真皮有密集的中性粒細(xì)胞浸潤。相當(dāng)一部分MDS患者發(fā)現(xiàn)SS后即轉(zhuǎn)變?yōu)榘籽?,常為病情進(jìn)展的先兆,需密切隨訪骨髓象。少數(shù)病例可出現(xiàn)自身免疫性疾病,最常見的癥狀有表皮血管炎和關(guān)節(jié)炎等。

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