在現(xiàn)實(shí)生活中骨髓異常綜合征這個(gè)疾病對(duì)于很多人都不是太了解，也正是因?yàn)槿鄙賹?duì)骨髓增生異常綜合征疾病的正確認(rèn)知，以至于很多人得了這個(gè)疾病而不自知，也有些人在檢查出結(jié)果后不積極的配合醫(yī)生治療，為了讓更多的人可以對(duì)骨髓綜合征這個(gè)疾病有一個(gè)全面的認(rèn)知，今天我們就對(duì)骨髓增生異常綜合征詳細(xì)介紹：
骨髓增生異常綜合征(myelodysplasticsyndromes，MDS)是一組異質(zhì)性后天性克隆性疾患，其基本病變是克隆性造血干、祖細(xì)胞發(fā)育異常(dysplasia)，導(dǎo)致無效造血以及惡性轉(zhuǎn)化危險(xiǎn)性增高。
表現(xiàn)為骨髓中各系造血細(xì)胞數(shù)量增多或正常，但看明顯發(fā)育異常的形態(tài)改變;外周血中各系血細(xì)胞明顯減少。而且演變?yōu)榧毙运柘蛋籽?acutemyeloidleukemia，AML)的危險(xiǎn)性很高。
和白血病一樣，MDS的病因至今未明，僅發(fā)現(xiàn)一些MDS發(fā)病的危險(xiǎn)因素，如電離輻射，強(qiáng)電磁場，使用細(xì)胞毒類化療藥物，長期接觸有機(jī)溶劑、重金屬、殺蟲劑、染發(fā)劑等。問題是接觸這些危險(xiǎn)因素的人群中僅一小部分發(fā)病，因此必定存在導(dǎo)致MDS的內(nèi)因。雖然已經(jīng)發(fā)現(xiàn)MDS患者中存在染色體異常、癌基因和抑癌基因異常、骨髓造血干、祖細(xì)胞體外培養(yǎng)生長異常，以及多種免疫功能異常。
但上述異常是MDS的原因還是結(jié)果，意見不一，更多學(xué)者傾向于是MDS的疾病結(jié)果，其真正的病因及發(fā)病機(jī)制尚未確定。
MDS中某些患者可穩(wěn)定多年，甚至10余年，有時(shí)還有好轉(zhuǎn)的趨勢，但相當(dāng)部分患者往往緩慢地向急性白血病轉(zhuǎn)化，這個(gè)過程可長達(dá)數(shù)年，但少數(shù)患者可在數(shù)月甚至數(shù)周內(nèi)快速轉(zhuǎn)化為急性白血病，其中絕大多數(shù)轉(zhuǎn)化為急性髓細(xì)胞白血病。由于多數(shù)MDS患者均在病程的晚期轉(zhuǎn)化為急性白血病，故MDS又曾稱為白血病前期。
MDS的發(fā)病率為2～4/10萬人口，即每年每10萬人中有2～4人發(fā)病。其隨年齡增加而發(fā)病增多，有報(bào)告70歲及以上年齡的人群，發(fā)病率高達(dá)20～22/10萬人口。有人認(rèn)為MDS是一種老年病，因?yàn)?0％以上的患者年齡>60歲，而兒童中很少見，發(fā)病率僅為0.3/10萬人口。男性較女性多見，比例約為1.8∶1。
本癥的臨床表現(xiàn)取決于血細(xì)胞異常的程度，通常以貧血為最主要的臨床征象，患者常有頭暈、乏力、心悸、氣短等癥狀，本人或家人訴說面色蒼白。如血小板明顯減少，低于20×109/L時(shí)可有不同程度的出血，但較急性白血病少見，程度也較輕。
出血常表現(xiàn)為皮膚出血點(diǎn)及淤斑、鼻出血、牙齦滲血、育齡期婦女月經(jīng)過多或淋漓不盡，內(nèi)臟出血較少見?；颊呒词拱准?xì)胞及中性粒細(xì)胞減少，但感染，尤其是嚴(yán)重的感染并不常見。此外，肝、脾、淋巴結(jié)大多無明顯腫大，即使腫大，程度也輕。雖然骨髓增生異常綜合征以貧血為主要臨床表現(xiàn)，但當(dāng)其發(fā)展至向急性白血病轉(zhuǎn)化階段，則急性白血病的臨床表現(xiàn)可逐漸或突然顯示，如以發(fā)熱為特征的各種感染、出血傾向，或原有的出血明顯加重，包括內(nèi)臟出血，如咯血、嘔血、黑便、尿血，甚至突發(fā)顱內(nèi)出血而造成偏癱、意識(shí)不清直至昏迷。
通過以上的介紹，我想各位讀者對(duì)骨髓增生異常綜合征有了一定的認(rèn)知，希望對(duì)各位有所幫助。
