由于現(xiàn)代科學的發(fā)達,也因人們對疾病的更多認知,在現(xiàn)實生活中骨髓異常綜合征這個疾病,也逐漸被人們認知,只有更好的配合治療,才會慢慢好起來,但仍有些人缺少對骨髓增生異常綜合征疾病的正確認知,以至于很多人得了這個疾病而不自知,為了讓更多的人可以對骨髓綜合征這個疾病有一個全面的認知,今天我們就對骨髓綜合征綜合征現(xiàn)狀來給大家做一個詳細的介紹:
骨髓增生異常綜合征(myelodysplasticsyndromes,MDS)是一組異質(zhì)性后天性克隆性疾患,其基本病變是克隆性造血干、祖細胞發(fā)育異常(dysplasia),導致無效造血以及惡性轉化危險性增高。表現(xiàn)為骨髓中各系造血細胞數(shù)量增多或正常,但看明顯發(fā)育異常的形態(tài)改變,外周血中各系血細胞明顯減少。而且演變?yōu)榧毙运柘蛋籽?acutemyeloidleukemia,AML)的危險性很高。
和白血病一樣,MDS的病因至今未明,僅發(fā)現(xiàn)一些MDS發(fā)病的危險因素,如電離輻射,強電磁場,使用細胞毒類化療藥物,長期接觸有機溶劑、重金屬、殺蟲劑、染發(fā)劑等。問題是接觸這些危險因素的人群中僅一小部分發(fā)病,因此必定存在導致MDS的內(nèi)因。雖然已經(jīng)發(fā)現(xiàn)MDS患者中存在染色體異常、癌基因和抑癌基因異常、骨髓造血干、祖細胞體外培養(yǎng)生長異常,以及多種免疫功能異常。但上述異常是MDS的原因還是結果,意見不一,更多學者傾向于是MDS的疾病結果,其真正的病因及發(fā)病機制尚未確定。
本癥的臨床表現(xiàn)取決于血細胞異常的程度,通常以貧血為最主要的臨床征象,患者常有頭暈、乏力、心悸、氣短等癥狀,本人或家人訴說面色蒼白如血小板明顯減少,低于20×109/L時可有不同程度的出血,但較急性白血病少見,程度也較輕。出血常表現(xiàn)為皮膚出血點及淤斑、鼻出血、牙齦滲血、育齡期婦女月經(jīng)過多或淋漓不盡,內(nèi)臟出血較少見。患者即使白細胞及中性粒細胞減少,但感染,尤其是嚴重的感染并不常見。此外,肝、脾、淋巴結大多無明顯腫大,即使腫大,程度也輕。雖然骨髓增生異常綜合征以貧血為主要臨床表現(xiàn),但當其發(fā)展至向急性白血病轉化階段,則急性白血病的臨床表現(xiàn)可逐漸或突然顯示,如以發(fā)熱為特征的各種感染、出血傾向,或原有的出血明顯加重,包括內(nèi)臟出血,如咯血、嘔血、黑便、尿血,甚至突發(fā)顱內(nèi)出血而造成偏癱、意識不清直至昏迷。
通過以上的介紹,我想各位讀者對骨髓增生異常綜合征有了一定的認知,希望對各位有所幫助。