骨髓增生異常綜合征目前認(rèn)為是造血干細(xì)胞增殖分化異常所致的造血功能障礙，主要表現(xiàn)為外周血全血細(xì)胞減少，骨髓細(xì)胞增生，成熟和幼稚細(xì)胞有形態(tài)異常即病態(tài)造血，下面我們來(lái)關(guān)注下專(zhuān)家介紹骨髓增生異常綜合征診斷與治療。
診斷
一、骨髓至少兩系呈病態(tài)造血。
二、外周血1系、2系或全血細(xì)胞減少，偶可白細(xì)胞增高，可見(jiàn)有核紅細(xì)胞或巨大紅細(xì)胞或其它病態(tài)造血現(xiàn)象。
三、除外其他引起病態(tài)造血的疾病，如紅白血病、M2b型急性非淋巴細(xì)胞白血病、骨髓纖維化、慢性粒細(xì)胞白血病、原發(fā)性血小板減少性紫癜、巨幼細(xì)胞貧血等。
FAB小組將MDS分為五型，標(biāo)準(zhǔn)如下：
一、難治性貧血(RA)
血象：貧血，偶有的患者粒細(xì)胞減少、血小板減少而無(wú)貧血。網(wǎng)織紅細(xì)胞減少。紅細(xì)胞及粒細(xì)胞有病態(tài)造血現(xiàn)象。
原始細(xì)胞無(wú)或<百分之一。
骨髓：增生活躍或明顯活躍。紅系增生并有病態(tài)造血現(xiàn)象。很少見(jiàn)粒系及巨核系病態(tài)造血現(xiàn)象。原始細(xì)胞<百分之五。
二、環(huán)形鐵粒細(xì)胞性難治性貧血(RAS)
骨髓中環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞數(shù)為骨髓所有有核細(xì)胞的百分之十五以上，其他同RA。
三、難治性貧血伴有原始細(xì)胞增多(RAEB)
血象：2系或全血細(xì)胞減少，多見(jiàn)粒系病態(tài)造血現(xiàn)象，原始細(xì)胞<百分之五。
骨髓：增生明顯活躍、粒系及紅系都增生。3系都有病態(tài)造血現(xiàn)象，原始細(xì)胞Ⅰ型+Ⅱ型為百分之五至百分之二十。
四、慢性粒，單核細(xì)胞白血病(CMML)
血象：?jiǎn)魏思?xì)胞絕對(duì)值>1×109/L。粒細(xì)胞也增加并有顆粒減少或Pelger-Huet異常。
原始細(xì)胞<百分之五。
骨髓：同RAEB，原始細(xì)胞百分之五至百分之二十。
五、轉(zhuǎn)變中的RAEB(RAEB-T)
血象及骨髓似RAEB，但具有下述三種情況的任一種：
①血中原始細(xì)胞百分之七十五;
②骨髓中原始細(xì)胞百分之二十至百分之三十;
③幼稚細(xì)胞有Auer小體。
治療
一、支持治療
當(dāng)患者有明顯貧血或伴心、肺疾患時(shí)，可輸紅細(xì)胞。RA和RA-S常因反復(fù)輸血造成鐵負(fù)荷增加。在有出血和感染時(shí)，可輸入血小板和應(yīng)用抗生素。預(yù)防性輸注粒細(xì)胞和血小板對(duì)MDS患者無(wú)明確療效。
二、維生素治療
部分RAS對(duì)維生素B6治療有效，200～500mg/日靜滴，可使網(wǎng)織紅細(xì)胞升高，輸血量減少。
三、腎上腺皮質(zhì)激素
約百分之十至百分之十五MDS患者，應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療后，外周血細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯上升，但皮質(zhì)激素治療帶來(lái)的易感染，血糖升高等副作用不容忽視。
四、分化誘導(dǎo)劑
MDS患者惡性克隆中的某些細(xì)胞仍保留分化潛能，一些藥物能誘導(dǎo)瘤細(xì)胞分化。
目前常用的有1，25雙羥維生素和13-順式維甲酸以及小劑量阿糖胞苷對(duì)髓性白血病有分化誘導(dǎo)作用。
五、雄激素
康力龍和炔睪醇(danazol)是目前最常用的男性激素。
六、聯(lián)合化療
就多數(shù)MDS而言，常規(guī)的抗白血病治療無(wú)益。MDS對(duì)化療耐受性低，治療療效差，即使獲得緩解，緩解期也短。若病人年齡小于50歲，處于RAEB-T臨床狀態(tài)好，可酌情用常規(guī)化療。
七、骨髓移植
當(dāng)年齡小于50歲，并處于RAEB或RAEB-T，有合適供者，醫(yī)療條件允許，可考慮進(jìn)行同種異體骨髓移植(全相合和半相合骨髓移植)。
