苯丙酮尿癥的護理要點介紹

苯丙酮尿癥是先天性的遺傳代謝病，苯丙酮尿癥對于患者及患者的家人都是一個比較沉重的負擔，在生活中對于患者的日常護理對苯丙酮尿癥的康復起著至關重要的作用，有很多人對于如何護理并不是很清楚，下面我們就做一個苯丙酮尿癥的護理要點介紹。

苯丙氨酸(PA)是人體必需的氨基酸之一。正常小兒每日需要的攝入量約為200-500mg，其中1/3供合成蛋白，2/3則通過肝細胞中苯丙氨酸羥化酶(PAH)的轉(zhuǎn)化為酪氨酸，以合成甲狀腺素、腎上腺素和黑色素等。苯丙氨酸轉(zhuǎn)化為酪氨酸的過程中，除需PAH外，還必須有四氫生物蝶呤(BH4)作為輔酶參與。人體內(nèi)的BH4是由鳥苷三磷酸(GTP)，經(jīng)過鳥苷三磷酸環(huán)化水合酶(GTP—CH)、6—丙酮酸四氫蝶呤合成酶(6—PTS)和二氫生物蝶呤還原酶(DHPR)等一系列酶的催化而合成，PAH、GTP—CH、DHPR三種酶的編碼基因分別定位于12q24.1、14q11，4p15.1—p16.1;而對6—PTS編碼基因的研究尚在進行中，上述任一編碼基因的突變都有可能造成相關酶的活性缺陷，致使苯氨酸發(fā)生異常累積。

低苯丙氨酸飲食原則是使攝入苯丙氨酸的量，既能保證生長發(fā)育和體內(nèi)代謝的最低需要量，又能使血中苯丙氨酸濃度維持在0.24～0.61mmo1/L(4～10mg/dl)。飲食治療成功與否直接影響到患兒智力和體格發(fā)育，因此必須制定周密計劃。治療越早，智力影響越小。一般苯丙氨酸需要量為生后2個月內(nèi)50～70mg/(kg·d)，3～6個月40mg/(kg·d)，2歲25～30mg/(kg·d)，4歲以上10～30mg/(kg·d)。在治療過程中應定期監(jiān)測血苯丙氨酸。飲食療法的停用不可過早，一般認為8～10歲，也有認為應該更晚者。6個月內(nèi)患兒應選用低苯丙氨酸奶方加適量母乳，6個月后添加輔食時選擇淀粉類、蔬菜、水果等含苯丙氨酸含量低的食物為主，忌用或少用乳、蛋、肉、豆、豆制品及米、面等蛋白質(zhì)含量高的食物，需要時再給予“低苯丙氨酸水解蛋白”以保證蛋白質(zhì)供給。同時，注意補充各種維生素、礦物質(zhì)(尤其是鐵)及微量元素

以上是對苯丙酮尿癥的護理要點介紹，希望今天的內(nèi)容能幫到大家。