小兒苯丙酮尿癥為先天代謝性疾病，一般在嬰兒出生的時候沒有異常的表現(xiàn)，但是在3-6個月的時候就會出現(xiàn)一些病癥，如喂養(yǎng)困難、嘔吐等現(xiàn)象，這讓家長很是擔憂，想要立刻治愈此病，那么苯丙酮尿癥常用藥有哪些呢?
苯丙酮尿癥的治療要結(jié)合自身的病癥不能單獨的接受藥物治療，下面就是苯丙酮尿癥的藥物治療和其他治療方法。
1.治療原則PKU是第一種可通過飲食控制治療的遺傳性代謝病。天然食物中均含一定量苯丙氨酸低蛋白飲食將導致營養(yǎng)不良。因此要用低苯丙氨酸飲食治療，治療原則如下：
(1)早期治療一旦確診應立即治療開始治療的年齡越小預后越好，智能發(fā)育可接近正常人。
(2)控制苯丙氨酸攝入苯丙氨酸是一種必需氨基酸，為生長和體內(nèi)代謝所必需。PKU患者的智能障礙是由于體內(nèi)過量的Phe及旁路代謝產(chǎn)物的神經(jīng)毒性作用而引起，要防止腦損傷只有減少從食物中攝取苯丙氨酸，一般應保持血苯丙氨酸濃度在120～360μmol/L較為理想。
(3)調(diào)查個體食譜由于每個患兒對苯丙氨酸的耐受量不同，故在飲食治療中仍應根據(jù)患兒具體情況調(diào)整食譜，低苯丙氨酸奶方治療至少持續(xù)到12歲以上。
(4)懷孕前女性患者成年女性患者在懷孕前應重新開始飲食控制直到分娩，以免高苯丙氨酸血癥影響胎兒。
(5)高危家庭產(chǎn)前診斷。
2.治療方法病人一經(jīng)診斷應停止給予天然飲食。對哺乳期病兒在確診后雖應暫停母乳喂養(yǎng)但切勿斷奶，以便在控制血苯丙氨酸濃度后能及時添加。
低苯丙氨酸奶方治療：病人需給予低苯丙氨酸奶方治療劑量，按每公斤體重需要的蛋白質(zhì)計算。血苯丙氨酸一般在治療后4天左右降至600μmol/L以下，待血濃度降至理想濃度時，可逐漸少量添加天然飲食，首選母乳。較大嬰兒及兒童可添加入牛奶粥面蛋等。添加食品應以低蛋白低苯丙氨酸食物為原則其量和次數(shù)隨血苯丙氨酸濃度而定。每位病人能添加的食物種類與量因人而異。每次添加天然飲食或更換食譜后3天需再復查血苯丙氨酸濃度以維持血濃度在120～240μmol/L較為理想。
