最權威的苯丙酮尿癥人的飲食是什么?很多人對于苯丙酮尿癥都不知道，但是近幾年很多的孩子都在受這個病的折磨，很多的家長就想了解飲食上需要注意什么才行，下面我們一起了解下苯丙酮尿癥的飲食規(guī)則吧!
苯丙酮尿癥是先天代謝性疾病的一種，為常染色體隱性遺傳，由于染色體基因突變導致肝臟中苯丙氨酸羥化酶缺陷，苯丙氨酸不能轉(zhuǎn)化為酪氨酸。
導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積并從尿中大量排出。臨床主要表現(xiàn)為智能低下，驚厥發(fā)作和色素減少。這種病雖然比較可怕，但是是完全可以預防和治療的，只要堅持低苯丙氨酸飲食，直到青春期后，就可以避免智能低下的發(fā)生。
苯丙酮尿癥孩子與普通孩子飲食不同在于控制苯丙氨酸攝入量而苯丙氨酸存在于蛋白質(zhì)中動、植物蛋白中都含有因此苯丙酮尿癥孩子要低蛋白飲食，其它營養(yǎng)素如糖、脂肪、維生素、礦物質(zhì)的需求與普通孩子一樣苯丙酮尿癥患者有專用的低苯丙氨酸主食類食品，購買就行了。
注意蔬菜類的豆類：如豆角、豇豆、綠豆、大豆、云豆等不能吃其它能吃的很多如：粉條、粉絲、涼粉、土豆、山藥、芋頭、南瓜、白糖、麥芽糖、各種水果等希望我的回答對您有所幫助。
應由醫(yī)生營養(yǎng)師為其制定食譜有一定文化程度的家長應自己學會制定食譜。
預防苯丙酮尿癥患兒的出生既在患兒出生前胎兒時期進行診斷，若診斷為苯丙酮尿癥由父母決定是否保留改患病胎兒，這種在出生前診斷的方法稱為產(chǎn)前診斷。苯丙酮尿癥的產(chǎn)前診斷適用于已經(jīng)有PKU患者的父母再想生育者。
