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要警惕苯丙酮尿癥傷害

發(fā)布時(shí)間: 2017-09-07 17:13:34

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要警惕苯丙酮尿癥傷害,本身這個(gè)疾病發(fā)生在孩子的身上就是很無法接受的事情,但是不知道要怎樣進(jìn)行治療才能讓孩子的本身恢復(fù)到正常,那么,下面我們一起了解下苯丙酮尿癥有哪些傷害吧。要警惕苯丙酮尿癥傷害

苯丙酮尿癥有哪些危害?

一是腦的成熟障礙,大腦皮層分化不全,灰質(zhì)異位,樹突分支和突觸棘的數(shù)量減少。

二是髓鞘生成障礙,伴膠質(zhì)細(xì)胞增生,海綿樣變性。此外黑質(zhì)和藍(lán)斑的色素減少。

PKU最主要的危害是神經(jīng)系統(tǒng)損害。未經(jīng)治療的患兒初生時(shí)正常,在生后數(shù)月內(nèi)可能早期出現(xiàn)嘔吐煩躁、易激惹及程度不同的發(fā)育落后,生后4-9個(gè)月開始有明顯的智力發(fā)育遲緩,語言發(fā)育障礙尤甚,近半數(shù)合并有癲癇發(fā)作,其中約1/3為嬰兒痙攣癥,多在生后18個(gè)月以前出現(xiàn)。約80%有腦電圖異常,可表現(xiàn)為高峰節(jié)律紊亂、灶性棘波等,癲癇發(fā)作可隨年齡增長而變換發(fā)作形式,絕大多數(shù)患兒有抑郁、多動(dòng)、孤獨(dú)癥傾向等精神行為異常,如不進(jìn)行及時(shí)合理的治療最終將造成中度至極重度的智力低下。

苯丙酮尿癥的預(yù)防:

1.避免近親結(jié)婚。開展新生兒篩查,以早期發(fā)現(xiàn),盡早治療。要警惕苯丙酮尿癥傷害對(duì)有本病族史孕婦,必須采用DNA分析或檢測(cè)羊水中蝶呤等方法,對(duì)其胎兒進(jìn)行產(chǎn)前診斷。

2.曾經(jīng)產(chǎn)下苯丙酮尿病嬰兒的母親,再次產(chǎn)下此病患兒的概率也會(huì)較高,所以懷孕婦女應(yīng)該進(jìn)行產(chǎn)前檢查,一旦發(fā)現(xiàn)胎兒有苯丙酮尿病,應(yīng)考慮終止妊娠。

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