白塞氏病(BD)是一種原因不明的以細(xì)小血管炎為病理基礎(chǔ)、主要累及皮膚、黏膜的慢性進(jìn)行性多發(fā)性多系統(tǒng)損害疾病。常表現(xiàn)為：反復(fù)發(fā)作和緩解的口腔小潰瘍，陰部潰瘍和眼色素層炎，同時(shí)亦可累及全身多種臟器，如皮膚、關(guān)節(jié)、動(dòng)靜脈、胃腸道、肺、腎及神經(jīng)系統(tǒng)。當(dāng)白塞氏病引起神經(jīng)系統(tǒng)受累時(shí)，則稱為神經(jīng)白塞氏病(NBD)。
NBD因其預(yù)后較差，而成為BD的嚴(yán)重并發(fā)癥之一，發(fā)生率約占BD患者的10%～25%，平均為18%，最高可達(dá)49%，男女比例約為4：1。NBD一般在BD基本癥狀出現(xiàn)后數(shù)月或數(shù)年發(fā)病(最短為2周，最長可達(dá)27年)，但最近亦有不少文獻(xiàn)報(bào)道神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)可為BD的首發(fā)癥狀。NBD一般為急性起病，多呈緩解與復(fù)發(fā)或持續(xù)進(jìn)展的病程。NBD病因和發(fā)病機(jī)制與BD類似，歸納起來主要有以下幾種學(xué)說：
1、感染學(xué)說
ALY等人發(fā)現(xiàn)相當(dāng)多的BD患者于發(fā)病前總有一段發(fā)熱的病史，并認(rèn)為這種發(fā)熱可能與感染有關(guān)。同時(shí)，另一些學(xué)者通過流行病學(xué)調(diào)查發(fā)現(xiàn)BD患者中有扁桃體炎史的概率較正常人為高，并且進(jìn)一步發(fā)現(xiàn)在這些患者的血清中能找到被鏈球菌抗原致敏的淋巴細(xì)胞。Behcet等人則認(rèn)為該病與病毒感染有關(guān)，并且得到一些學(xué)者的支持，如Sezer于1953年提出在高熱患者的血和尿中能找到病毒，并認(rèn)為這種病毒可潛伏于神經(jīng)系統(tǒng)的上皮細(xì)胞中，這些病毒一旦被激活，即可繼發(fā)血管反應(yīng)，從而引起一系列的臨床癥狀。
近幾年，又有學(xué)者認(rèn)為BD的發(fā)生還與丙肝病毒的感染有關(guān)。
2、免疫機(jī)制學(xué)說
1963年一些學(xué)者提出，以后漸被人們所接受。早期是于患者血清中找到了抗口腔黏膜細(xì)胞抗體。以后，Kansu發(fā)現(xiàn)患者腦脊液(CSF)中淋巴細(xì)胞增多，補(bǔ)體C3、IgG升高。Hamza發(fā)現(xiàn)患者血清中T4/T8之比減少和NK細(xì)胞的增多，同時(shí)NK的活力卻下降.這可能與IL-2和IFN-γ的缺乏有關(guān)。
3、遺傳因素學(xué)說
該病具有地區(qū)性發(fā)病傾向，主要見于日本、中國、伊朗和地中海東部一些國家。有學(xué)者認(rèn)為上述地區(qū)發(fā)病率高的原因可能與具有某種HLA抗原(特別是HLA-B51和HLA-DRW52)的人種有關(guān)。
此外，在此高發(fā)區(qū)內(nèi)的人群中，HLA-DR1和HLA-DQWI抗原明顯減少。Villanueva等學(xué)者發(fā)現(xiàn)了一個(gè)患BD的家系，在此家系中，三個(gè)同胞姐妹均患有BD，且她們的HLA抗原均為HLA—B51。
