苯丙酮尿癥不能吃乳制品、雞蛋、瘦肉、干豆和豆制品。苯丙酮尿癥與飲食中苯丙氨酸含量直接相關(guān),因此有必要盡快開始治療低苯丙氨酸飲食。飲食中苯丙氨酸含量按每天15-30毫克/千克體重計(jì)算,總蛋白質(zhì)含量為每天2-4克/千克體重。由于任何食品蛋白豆都含有4-6%的苯丙氨酸,所以所有富含蛋白質(zhì)的食品,如牛奶、雞蛋、瘦肉、干豆和大豆制品都必須被禁止或謹(jǐn)慎使用。在先天性苯丙氨酸羥化酶缺乏癥患者中,苯丙氨酸不能羥基化為酪氨酸,苯丙酮酸產(chǎn)生增多,苯丙酮酸出現(xiàn)在血液和尿液中,導(dǎo)致智力發(fā)育障礙,稱為苯丙酮尿癥,因此此類患者應(yīng)避免吃含有苯丙氨酸的食物。