主動(dòng)脈縮窄指的是動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶附近的主動(dòng)脈較細(xì),造成上半身血壓高,下半身血壓低或下半身臟器灌注不足的情況。該病的發(fā)病率占先心病的5%-10%,男性多于女性,可以合并多種先天性心臟病存在,如合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、合并室間隔缺損等,也可以單獨(dú)存在。主動(dòng)脈縮窄形成的原因尚不是很明確,可能與患者母親在妊娠早期由于患某些疾病,比如風(fēng)疹,應(yīng)用某些藥物,比如苯妥英鈉以及環(huán)境中接觸射線等因素,造成胎兒心血管系統(tǒng)發(fā)育障礙引起,形成的具體機(jī)制尚不是很清楚,多傾向于胎兒時(shí)期主動(dòng)脈峽部血流減少或動(dòng)脈導(dǎo)管組織異常延伸到主動(dòng)脈所引起。