目前對(duì)于該病的發(fā)病原因沒有完全明確。目前認(rèn)為其可能的發(fā)病原因主要有:1,由于先天性胰膽管合流異常,胚胎期膽總管、胰管未能分開或者膽總管以直角進(jìn)入胰管或者胰管在壺腹部上方匯入膽管,胰液易返流入膽管,導(dǎo)致膽管內(nèi)膜受損發(fā)生纖維性變,導(dǎo)致膽總管囊性擴(kuò)張。2,先天性膽道發(fā)育不良:胚胎時(shí)期,原始膽管增值為索狀,以后再空泡化貫通,如果膽道上皮過度空泡化,可導(dǎo)致膽管壁薄而發(fā)生囊性擴(kuò)張。3,遺傳因素:本病女性發(fā)病率明顯高于男性,有人認(rèn)為可能與性染色體有關(guān)。以上即為先天性膽管擴(kuò)張癥的原因。