原發(fā)性膽汁性膽管炎(PBC)是一種累及肝小葉間膽管的自身免疫性肝病,可進(jìn)展為肝硬化、肝功能衰竭?;颊叩那闆r,屬于膽管炎,現(xiàn)在是沒(méi)有辦法判斷是否為原發(fā)性膽管炎的,可以行彩超檢查的,原發(fā)性膽管炎少數(shù)PSC病例發(fā)病前僅為肝內(nèi)的或肝外的膽管,當(dāng)僅有肝內(nèi)膽管病變時(shí),則應(yīng)注意與原發(fā)性膽管炎相鑒別,原發(fā)性膽管炎是一種多發(fā)于年輕女性的疾病,組織學(xué)上表現(xiàn)為非化膿性膽管炎,血清中含有高滴度的抗體,在肝外膽管不發(fā)生病變,而PSC大多發(fā)生于男性,許多患者伴有潰瘍性結(jié)腸炎,無(wú)血清標(biāo)記出現(xiàn)或抗體滴度較低可資鑒別。