運動神經(jīng)元病需要和以下疾病相鑒別:第一,頸椎病。頸椎病可有手部肌肉萎縮,但頸椎病的肌萎縮常局限于上肢,多見手肌萎縮,不像運動神經(jīng)元病那樣廣泛。其上肢通常為下運動神經(jīng)元損害而下肢為上運動神經(jīng)元損害的表現(xiàn),與運動神經(jīng)元病的同一肢體同時存在上、下運動神經(jīng)元受累的體征不同。頸椎病還常伴有上肢或肩部疼痛,運動神經(jīng)元病無感覺異常。第二,延髓和脊髓空洞癥。臨床進展緩慢,常合并其他畸形。第三,多灶性運動神經(jīng)病。第四,頸段脊髓腫瘤。第五,肯尼迪病。第六,良性肌束顫動。第七,脊肌萎縮癥。