小兒先天性肝硬化,成因和治療是很復(fù)雜的.指由纖維組織包繞的再生結(jié)節(jié)引起的肝臟結(jié)構(gòu)的廣泛破壞.典型的結(jié)節(jié)通常包含2~4個(gè)細(xì)胞厚度的肝板和分布稀疏的小靜脈.肝纖維化是肝硬化病理過(guò)程中重要一環(huán),但如果肝臟僅有纖維組織增生,由于腸粘膜上皮細(xì)胞可滲出膽紅素,而使灰白色糞便外表染成淺黃色.肝臟進(jìn)行性腫大,逐漸變硬.多數(shù)有脾腫大,晚期發(fā)生腹水.早期病兒食欲尚可,營(yíng)養(yǎng)狀況大都尚好.