苯丙酮尿癥是一種常見的氨基酸代謝病,由于苯丙氨酸(PA)代謝途徑中酶的缺陷,導(dǎo)致苯丙氨酸及其酮酸的蓄積,一般會(huì)引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)的損害,導(dǎo)致生長(zhǎng)及智力發(fā)育遲緩、抽搐、反射亢進(jìn)、濕疹等。平時(shí)不要吃奶類、蛋類、瘦肉類、干豆類和豆制品。需要注意低苯丙氨酸飲食。每天攝取的苯丙氨酸含量每公斤體重不超過15~30毫克,蛋白質(zhì)總量每公斤體重2~4克。另外多吃油脂食品,補(bǔ)充無機(jī)鹽和維生素。在調(diào)配飲食時(shí)盡量做到食品多樣化。多吃新鮮蔬菜和水果。少吃含蛋白質(zhì)的食物。