特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化是一種慢性的進(jìn)行性纖維化性的間質(zhì)性肺炎,他組織學(xué)和高分辨特征性表現(xiàn)是普通型間接肺炎的改變,目前上病因不清楚,大部分是好發(fā)老年人。臨床上這些病是多以50歲以后發(fā)病,呈隱匿發(fā)病,主要的臨床表現(xiàn)是活動(dòng)性的呼吸困間接性加重伴有干咳,全身癥狀可能不明顯,有不適,乏力,體重減輕很少有發(fā)熱癥狀,70%的病人有吸煙史,50%的患者可出現(xiàn)杵狀指,隨著病情的加重可以出現(xiàn)明顯的呼吸困難,明顯的發(fā)紺還有肺動(dòng)脈高壓,右心功能不全的征象。