本病臨床極為罕見,屬于一種自身免疫性疾病。腦肌膜受累較皮層下血管更為突出,但某些病例無肉芽腫性改變和巨細(xì)胞浸潤。本病最常見的癥狀是中度或嚴(yán)重的頭痛,常伴有惡心和嘔吐,約40%的患者至少持續(xù)四周,另有40%的患者可持續(xù)三個月以上,大多數(shù)患者有彌漫性或局灶性神經(jīng)系統(tǒng)損害,表現(xiàn)為精神異常,癲癇發(fā)作,癡呆,昏睡甚至昏迷,類似腦血管意外的局灶性神經(jīng)系統(tǒng)病變,也可侵犯到脊髓,引起四肢感覺,運動障礙,可有顱腦神經(jīng)受損及腦出血的表現(xiàn)等,全身癥狀如發(fā)熱體重下降,關(guān)節(jié)痛等較為少見。