自身免疫性肝病是一組免疫介導的肝臟損傷,主要含有三類疾病,包括自身免疫性肝炎、原發(fā)性膽汁性肝硬化、原發(fā)性硬化性膽管炎,這三種疾病可以單獨存在,也可以相互重疊存在,自身免疫性肝炎診斷標準主要是根據診斷積分系統(tǒng),治療前大于15分,治療后大于17分,可以確診;原發(fā)性膽汁性肝硬化,主要的診斷標準第一個是堿性磷酸酶升高,第二個是抗線粒體抗M2型抗體的高低度,第三個是影像學的排除大膽管的梗阻,第四點病理提示小膽管的損害;原發(fā)性硬化性膽管炎,它的診斷主要是根據臨床生化的檢查提示,淤膽及自身抗體的出現,膽管造影提示肝內外膽管有多發(fā)的狹窄擴張的串珠樣表現。肝活檢可以見到膽管的稀少、閉塞、膽管周圍纖維化,同時有以上2-3種疾病,那就可以診斷為重疊綜合征。