由于間質性肺疾病種類繁多且多數(shù)病因不明,有些為原發(fā)病,而有些則為全身性疾病的肺部表現(xiàn),所以分類比較困難,迄今為止缺乏統(tǒng)一的分類。有的按病因將之分為原因已明和原因不明兩大類,病因已明:如吸入有機粉塵、放射線損傷、微生物感染、細胞毒化療藥物,肺水腫,風濕類疾病。病因不明:如特發(fā)性纖維化、結節(jié)病、韋氏肉芽腫等。有的根據(jù)組織學與對治療的反應,將之分為對治療反應類、對治療部分反應類及對治療無反應類三大類。組織學上炎癥細胞反應強者傾向于對治療更有反應,纖維組織增生反應強者則對治療反應差或無反應。還有按發(fā)病的緩急分急性、亞急性及慢性。