肺動(dòng)脈高壓為左向右分流組先天性心臟病中最常見和重要的并發(fā)癥,由于肺動(dòng)脈壓力可持續(xù)不下降,經(jīng)肺動(dòng)脈內(nèi)高流量、高壓力的沖擊,日久發(fā)生肺小動(dòng)脈組織學(xué)上的變化,肺小動(dòng)脈管壁厚、內(nèi)膜增生及血栓形成使管腔狹窄成為肺血管阻力性病變,肺動(dòng)脈高壓進(jìn)一步增高。此時(shí)肺血流量減少,肺動(dòng)脈壓力過高,迫使左向右分流變?yōu)橛蚁蜃蠓至?,臨床上出現(xiàn)持續(xù)青紫,即使手術(shù)矯正畸形,肺動(dòng)脈壓力亦很難下降,預(yù)后較差。所以提倡先心病左向右分流組盡量在肺動(dòng)脈高壓不嚴(yán)重或者未出現(xiàn)之前進(jìn)行手術(shù)治療,矯正畸形。