α地中海貧血是什么意思

　　α地中海貧血，即α珠蛋白生成障礙性貧血，是由于α珠蛋白基因的缺乏或缺陷使α珠蛋白鏈生成受抑制引起的，血紅蛋白因此而產(chǎn)生缺如或不足，導(dǎo)致貧血。

　　正常人自父母雙方各繼承2個α珠蛋白基因，若一個α基因異常，病人無血液學(xué)異常表現(xiàn)稱為α+珠蛋白生成障礙性貧血靜止型;若2個基因異常，紅細胞呈低色素小細胞性改變，α+珠蛋白生成障礙性貧血標準型;若3個基因異常有代償性溶血貧血表現(xiàn)，為α°/α+雙重雜合子，即HbH病;若4個基因異常，完全無α珠蛋白生成，即胎兒水腫綜合征，又稱Hb Barts病。

　　其中，靜止型和標準型即為輕型α地中海貧血。靜止型無臨床癥狀。標準型有輕度貧血或其他臨床表現(xiàn)，如紅細胞形態(tài)改變，大小不均，低色素性，靶形紅細胞增多，滲透脆性輕度減低，平均紅細胞體積(MCV)、平均紅細胞血紅蛋白含量(MCH)和平均紅細胞血紅蛋白濃度(MCHC)減低，偶見包涵體。

　　無貧血或僅有輕度貧血的靜止型和標準型α地中海貧血一般不需治療。本病尚無根治方法，對誘發(fā)溶血的因素如感染等應(yīng)積極防治。正在準備結(jié)婚的情侶和正在準備生育的夫妻應(yīng)該進行婚前檢查或產(chǎn)前檢查，對下一代抱有負責(zé)任的態(tài)度，保證其子女健康成長。

　　α地中海貧血輸血治療僅適用于重型地貧，但反復(fù)輸血，鐵負荷過重，α地中海貧血病人可能死于心肌含鐵血黃素沉著癥，應(yīng)用鐵螯合劑配合治療，促進鐵的排泄。

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