先天性無陰道權威知識有哪些呢,這是陰道異常疾病當中的一種,先天性無陰道是女性生殖器中較常見的一種畸形。本病系胚胎在發(fā)育期間受到內在或外界因素阻擾,亦可能由于基因突變(可能有家庭史)引起副中腎管發(fā)育異常所致。
先天性無陰道患者的會陰部中間原陰道所在處平整或僅有淺窩。無陰道者常常同時沒子宮,輸卵管也比較細小,甚至缺如,但卵巢是正常的。這類女子到了青春期,卵巢逐漸發(fā)育成熟,照常分泌女性激素,促使第二性征形成,體型、音調、陰毛、腋毛等的發(fā)育完全正常,依然是楚楚動人的窈窕淑女。
以正常女性染色體核型,全身生長及女性第二性征發(fā)育正常,外陰正常,陰道缺失,子宮發(fā)育(僅有雙角殘余),輸卵管細小,卵巢發(fā)育及功能正常常為特征的Rokitansky-Kustner-Hauser綜合征病人為最多見。睪丸女性化(雄激素不敏感綜合征)病人較為少見。很少數為真性兩性畸形或性腺發(fā)育不全者。