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原發(fā)性膽汁性肝硬化有何表現(xiàn) 原發(fā)性膽汁性肝硬化的癥狀分析

發(fā)布時間: 2022-09-25 15:08:05

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原發(fā)性膽汁性肝硬化又稱肝內(nèi)梗阻性膽汁性肝硬化。本病主要病變是肝內(nèi)小膽管的非化膿性炎癥和梗阻。其病因至今不明,一般認為本病是一種自身免疫性疾病。以T細胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)攻擊小葉內(nèi)膽管為特征。致病因子對膽管上皮細胞的持續(xù)攻擊導(dǎo)致膽管結(jié)構(gòu)逐漸破壞而消失。持續(xù)不斷的小葉內(nèi)膽管消失將引起膽汁淤積的癥狀和體征,隨著疾病是進展,最后出現(xiàn)肝硬化和肝功能衰竭。本病常與其他自身免疫性疾病如類風濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、硬皮病、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等并存。原發(fā)性膽汁性肝硬化有何表現(xiàn)原發(fā)性膽汁性肝硬化的癥狀分析

患者可出現(xiàn)免疫球蛋白增高(IgM增高尤為明顯),以及線粒體抗體、抗核抗體、膽管細胞抗體等自身抗體陽性,均提示本病與自身免疫有關(guān)?,F(xiàn)有人認為本病病因基礎(chǔ)是對組織相容性抗原的異常免疫反應(yīng)。

肝腫大是本病的主要病理表現(xiàn),肝臟重量可達1500-2500g,呈深綠色,邊緣鈍,硬度增加,表面平滑和略有不平。膽囊常無異常,囊內(nèi)常有中等量不含膽鹽的無色澄清液體,肝內(nèi)膽管及肝外大膽管均無明顯改變。由于網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞增生,肝脾高度腫脹,并有顯著纖維性變,脾竇擴張和脾髓內(nèi)皮細胞增生。肝門和膽總管旁淋巴結(jié)可見腫大。腎臟腫脹,遠曲管有不含鐵質(zhì)的棕色管型。所有內(nèi)臟均為膽色素所染。肝臟組織病理變化可分為4期:

第1期(膽管炎期)主要為肝小葉間膽管或中隔膽管的慢性非化膿性炎癥,膽小管管腔、管壁及其周圍有淋巴細胞、漿細胞、組織細胞和少數(shù)嗜酸粒細胞浸潤,而使匯管區(qū)擴大,約半數(shù)病例在匯管區(qū)內(nèi)有淋巴濾泡和典型的肉芽腫形成。肝細胞和肝細胞界板很少有破壞,肝小葉結(jié)構(gòu)完整,無膽汁潴留現(xiàn)象。原發(fā)性膽汁性肝硬化有何表現(xiàn)原發(fā)性膽汁性肝硬化的癥狀分析第2期(細小膽管增生期)特點為小膽管增生,小葉間膽管消失,其周圍有炎癥細胞或成纖維細胞,因此稱為小膽管周圍炎。肝細胞多正常,但在炎變匯管區(qū)周圍的肝細胞有淤膽現(xiàn)象。小葉周圍毛細膽管擴張,微絨毛喪失、縮短或水腫,線粒體膨大。第3期(斑痕期)炎癥減輕,遺留下星狀斑痕,匯管區(qū)的斑痕組織向另一匯管區(qū)或肝小葉內(nèi)伸展。膽汁淤積更加嚴重。第4期(肝硬化期)肝細胞呈局灶性壞死,匯管區(qū)纖維隔互相擴展和連接,分隔肝小葉而形成假小葉和再生結(jié)節(jié)當假小葉形成時使血管扭曲。

臨床上本病多見于40-60歲的女性,男女發(fā)病率之比為1:9。起病隱襲,早期癥狀輕微,病人一般情況良好,食欲與體重多無明顯下降。約10%的患者可無任何癥狀。本病病程呈緩慢進行,常見臨床表現(xiàn)有:

慢性進行性梗阻性黃疸:膽小管的炎性梗阻可產(chǎn)生不完全性梗阻性黃疸。早期患者可無明顯黃疸,但由于血中膽鹽濃度增高,刺激末梢神經(jīng)而有皮膚瘙癢,病久后則有皮膚粗糙,色素沉著,脫屑與增厚,大多在瘙癢出現(xiàn)后0.5-2年后才出現(xiàn)臨床黃疸,約25%病人瘙癢與黃疸同時出現(xiàn)。原發(fā)性膽汁性肝硬化有何表現(xiàn)原發(fā)性膽汁性肝硬化的癥狀分析黃疸期中尿色加深,糞色變淺,但灰白色糞便少見。

脂肪代謝紊亂:由于腸道缺乏膽鹽,影響食物中脂肪的乳化與吸收,引起脂肪瀉脂肪瀉往往影響脂溶性維生素A、D、K和鈣的吸收,并引起營養(yǎng)不良。由于維生素D的缺乏和鈣的吸收障礙,可產(chǎn)生骨質(zhì)軟化、骨質(zhì)疏松,甚至骨折,患者常感腰背和肋骨等處疼痛。由于膽道梗阻,血清脂類總量和膽固醇含量持續(xù)增高,組織細胞吞噬多量膽固醇而形成黃疣。黃疣常見于眼瞼內(nèi)眥,少見于其他部位。當肝功能衰竭,膽固醇合成障礙,血清膽固醇濃度下降時,黃疣也可縮小,甚至消失。

肝脾腫大:由于長期膽汁淤積,肝臟常顯著腫大,最大者下緣可平臍,質(zhì)硬,無壓痛,表面光滑或呈細顆粒狀。脾也常明顯腫大。

皮膚黏膜出血傾向:可能原因有:維生素K和凝血因子VII缺乏;毛細血管脆性增加;脾亢引起血小板減少。

晚期出現(xiàn)肝硬化和肝功能衰竭的各種表現(xiàn):如蜘蛛痣、食管和胃底靜脈曲張破裂、腹水和肝性腦病等。原發(fā)性膽汁性肝硬化有何表現(xiàn)原發(fā)性膽汁性肝硬化的癥狀分析

伴隨疾?。撼R娬哂懈稍锞C合征、硬皮病、腎小管酸中毒、類風濕關(guān)節(jié)炎、自身免疫性甲狀腺炎等。

實驗室檢查發(fā)現(xiàn),幾乎所有pBC的患者均可出現(xiàn)ALp增高,??筛叩襟@人的程度,而且是肝源性的,血清5'-核甘酸酶和GGT水平常與之平行升高。血清轉(zhuǎn)氨酶水平可以正?;蜉p度升高,但很少超過正常高限的5倍以上,它們波動的范圍也很小,與預(yù)后之關(guān)系不大。通常在pBC的疾病早期,血清膽紅素水平是正常的,但隨著病情進展,60%的患者會升高,包括直接膽紅素和間接膽紅素均可升高。膽紅素升高提示預(yù)后不良。

最近一項研究提示,出現(xiàn)AMA陽性,遲早會發(fā)生pBC。該研究追訪了29例該抗體陽性,但無pBC癥狀,而且肝功正常者,行肝活檢病理檢查提示,雖不能診斷,但其中24例的病理改變符合pBC的表現(xiàn)。此后10年的隨訪中,76%的患者出現(xiàn)了pBC的臨床表現(xiàn),83%出現(xiàn)了膽汁淤積的實驗室異常。有10例患者重復(fù)了肝組織病理檢查,結(jié)果2例從Ⅰ期病變進展至Ⅱ期,另2例從Ⅰ期病變進展至Ⅲ期,其余6例病理變化無進展。原發(fā)性膽汁性肝硬化有何表現(xiàn)原發(fā)性膽汁性肝硬化的癥狀分析

pBC可出現(xiàn)血脂顯著升高,至少50%的患者可出現(xiàn)血膽固醇增高,在有黃瘤的患者,其膽固醇水平可高達26mmol/L。在疾病早期,常表現(xiàn)為LDL和VLDL輕度增高,而HDL明顯增高,這就是為什么pBC的患者雖血脂顯著增高,而因動脈粥樣硬化而發(fā)生死亡的危險性并未相應(yīng)增高的緣故。但到疾病晚期,LDL會逐漸升高,而HDL則減低。pBC還有另一項保護性因素就是低脂蛋白血癥,脂蛋白增高是冠狀動脈病變的獨立危險因素。

原發(fā)性膽汁性肝硬化有何表現(xiàn)原發(fā)性膽汁性肝硬化的癥狀分析

本病的治療應(yīng)包括兩方面:針對慢性膽汁淤積引起的癥狀和并發(fā)癥,包括止癢,控制代謝性骨病,糾正高膽固醇血癥、維生素缺乏和貧血,改善吸收和營養(yǎng)障礙以及治療甲狀腺疾病等。針對致病因子對肝小葉膽管的破壞。

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    較多情況下,肝硬化患者出現(xiàn)大量腹水時,預(yù)示著肝功能已經(jīng)出現(xiàn)明顯惡化。肝硬化的患者出現(xiàn)了腹水,這就是肝硬化的失代償期,生存力,生存趨勢明顯的縮短,但是積極的針對病因進行對因和對癥處理,能夠延長生存期,比如針對肝硬化的病因,如果是乙肝的話,長期規(guī)范的抗乙肝病毒治療,就可以將身體的乙肝病毒抑制在測不出的水平,身體的肝臟的病變也就不會繼續(xù)進一步加重。肝硬化腹水晚期的病人具體能活多久,這個每個臨床的醫(yī)生都是不能準確的判斷的,但是這種病人的生存率不是特別的高,既然已經(jīng)達到了晚期,我們在臨床上見過有活2~3年,3~5年的,如果說控制好的也是有的,但是如果控制不好可能在半年左右并發(fā)癥出來,隨時可以導(dǎo)致臨床的死亡,這就是要看病人治療的情況,因為在晚期肝硬化的腹水可能反反復(fù)復(fù)的出現(xiàn),但是在治療起來有些病人治療的效果是非常不錯的,可以延緩病人的生活質(zhì)量,提高病人的生存率。

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    當肝硬化患者感到肝臟不適時,這可能是病情加重的一種表現(xiàn),但也可能與其他因素有關(guān),比如飲食不當或膽囊炎。了解這些可能的原因有助于采取適當?shù)拇胧﹣砭徑獍Y狀。 1、病情加重:肝硬化是一種慢性進行性疾病,當患者的病情沒有得到及時有效的控制時,可能會導(dǎo)致肝臟功能進一步受損。這種情況下,患者可能會感到腹部不適或疼痛。為了控制病情,患者應(yīng)遵醫(yī)囑使用抗病毒藥物,如恩替卡韋分散片。醫(yī)學(xué)上還有經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)等手術(shù)方法,可以幫助改善肝臟的血液循環(huán),從而緩解癥狀。 2、飲食不當:肝硬化患者的飲食對于病情的管理至關(guān)重要。高脂肪食物,如炸雞、肥肉等,不僅會加重肝臟的負擔,還可能導(dǎo)致胃腸道不適和惡心。為了緩解這些癥狀,患者應(yīng)調(diào)整飲食習慣,選擇清淡、易消化的食物,避免暴飲暴食。同時,日常護理也要注意,保持良好的生活習慣有助于減輕肝臟的不適感。 3、膽囊炎:當膽囊受到細菌感染時,可能會導(dǎo)致膽汁排出受阻,進而影響肝臟功能。這種情況下,患者可能會感到右上腹劇烈疼痛。治療膽囊炎可以使用藥物,如消旋山莨菪堿片或硫酸阿托品注射液,以緩解疼痛和痙攣。嚴重時,可能需要通過手術(shù)切除膽囊來徹底解決問題。 除了上述原因,肝臟不適還可能由急性胃腸炎或慢性乙型肝炎病毒感染等多種因素引起。為了明確具體原因,建議患者及時前往醫(yī)院進行詳細檢查,以便獲得準確的診斷和針對性的治療。通過積極的治療和生活方式的調(diào)整,肝硬化患者可以有效管理病情,改善生活質(zhì)量。

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  • 肝硬化脾大導(dǎo)致白細胞和血小板下降怎么辦

    如果您被診斷出肝硬化并伴有脾大的情況,導(dǎo)致體內(nèi)白細胞和血小板下降,這種情況需要引起重視。及時就醫(yī)是首要的步驟,通過專業(yè)醫(yī)生的指導(dǎo)進行藥物治療和生活方式的調(diào)整,可以有效緩解癥狀。 1、飲食與休息:對于病情較輕的患者,飲食上可以適當增加高蛋白食物,如雞蛋和牛奶,以補充營養(yǎng)。同時,確保充足的休息,避免過度勞累,幫助身體恢復(fù)。 2、抗病毒治療:如果肝硬化伴隨乙肝病毒感染,遵循醫(yī)生的建議使用抗病毒藥物,如恩替卡韋片或富馬酸丙酚替諾福韋片,這些藥物可以抑制病毒復(fù)制,延緩病情進展。 3、護肝治療:在醫(yī)生的指導(dǎo)下,可以使用保肝藥物,如復(fù)方甘草酸苷膠囊或水飛薊素膠囊,這些藥物有助于緩解肝臟的炎癥反應(yīng),減輕對身體的損傷。 4、糾正貧血與凝血功能異常:如有必要,醫(yī)生可能會建議輸注新鮮冰凍血漿以改善出血傾向,并使用維生素B6注射液促進造血功能的恢復(fù)。 5、降低門脈壓力:在某些情況下,選擇門體分流術(shù)或經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門腔分流術(shù)可以有效降低門脈壓力,幫助控制腹水等癥狀。 除了醫(yī)療措施,日常生活中也需要注意。戒煙酒是非常重要的,飲食應(yīng)以清淡易消化為主,增加魚肉、瘦肉等富含蛋白質(zhì)的食物,以確保身體獲得所需的能量。 肝硬化伴隨脾大引起的白細胞和血小板下降需要綜合治療。通過合理的飲食、適當?shù)男菹⒑蛯I(yè)的醫(yī)療干預(yù),可以有效改善癥狀,延緩病情發(fā)展。請務(wù)必在專業(yè)醫(yī)生的指導(dǎo)下進行治療,并保持積極的生活態(tài)度。

  • 肝硬化早期癥狀能活多久

    肝硬化患者在早期并不能明確存活時間,但通過積極治療和日常護理,能夠延長生存時間。病情較輕的患者如果肝臟功能較好并沒有明顯癥狀,經(jīng)過藥物或手術(shù)治療后,通常不會影響壽命。而病情嚴重的患者則需要根據(jù)個體差異和病情程度來確定存活時間,一些處于失代償期的患者可能需要及時就醫(yī),服用抗病毒藥物和注射藥物來控制疾病發(fā)展,甚至進行腎移植等治療方式。建議肝硬化患者要注意飲食清淡,避免刺激性食物,還要戒煙戒酒,以減輕肝臟負擔,有利于身體康復(fù)。

  • 輕微肝硬化有哪些癥狀

    輕微肝硬化的患者大多沒有明顯癥狀,但部分患者可能出現(xiàn)食欲減退、乏力等消化道不適;肝功能受損還可導(dǎo)致凝血異常。消化系統(tǒng)方面,患者可能會有胃腸道蠕動減弱、惡心嘔吐、腹脹等癥狀,進食后病情可能加重;肝臟功能下降可能導(dǎo)致出血傾向,甚至出現(xiàn)上消化道大出血;內(nèi)分泌失調(diào)時,高鉀血癥可能會發(fā)生。若不及時治療,疾病可能進展為晚期肝硬化,表現(xiàn)為脾臟腫大、食管-胃底靜脈曲張破裂等癥狀。建議患者注意飲食清淡易消化,戒煙酒,定期復(fù)查肝腎功能及腹部彩超檢查,以及密切關(guān)注健康狀況。

  • 肝硬化一般能活多少年

    肝硬化患者的壽命能否延長取決于病情的嚴重程度以及治療的積極性。在早期階段,通過積極治療和醫(yī)生的指導(dǎo)可以有效延緩病情進展,改善肝功能異常;而在中期,如果不及時處理可能會導(dǎo)致嚴重后果,并危及生命;至于后期,已經(jīng)發(fā)展至失代償期,出現(xiàn)嚴重感染現(xiàn)象,屬于危險情況,存活時間無法確定。建議患者盡早進行規(guī)范性治療,如抗病毒治療、手術(shù)切除病灶組織等,同時定期復(fù)查身體狀況,以觀察療效。及早發(fā)現(xiàn)并治療肝硬化,可以有效延長患者的生存時間。

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